知識ベース

造血およびリンパ組織の腫瘍

造血およびリンパ組織の腫瘍
血液悪性腫瘍である形質細胞腫の顕微鏡写真

造血およびリンパ組織の 腫瘍 (アメリカ英語)または造血およびリンパ悪性腫瘍 (イギリス英語)の腫瘍は、血液、骨髄、リンパ、およびリンパ系に影響を及ぼす腫瘍です。これらの要素はすべて循環系と免疫系の両方を介して密接に関連しているため、一方に影響を与える疾患はしばしば他にも影響を及ぼし、骨髄増殖とリンパ増殖(したがって白血病とリンパ腫)が密接に関連し、しばしば重複する問題を引き起こします。

固形腫瘍ではまれですが、染色体転座はこれらの疾患の一般的な原因です。これは一般に、血液悪性腫瘍の診断と治療における異なるアプローチにつながります。

血液悪性腫瘍は悪性新生物(「がん」)であり、一般に血液学および/または腫瘍学の専門家によって治療されます。一部のセンターでは「血液学/腫瘍学」は内科の単一の専門分野ですが、他のセンターでは別々の部門と考えられています(外科および放射線腫瘍医もいます)。すべての血液障害が悪性(「がん」)であるわけではありません。これらの他の血液の状態も、血液専門医によって管理される場合があります。

血液悪性腫瘍は、2つの主要な血球系統のいずれかに由来する可能性があります:骨髄系およびリンパ系細胞系。骨髄細胞株は通常、顆粒球、赤血球、血小板、マクロファージ、マスト細胞を産生します。リンパ系細胞株は、B、T、NKおよび形質細胞を産生します。リンパ腫、リンパ球性白血病、および骨髄腫はリンパ系に由来し、急性および慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、および骨髄増殖性疾患は骨髄由来です。

それらのサブグループはより重症であり、 血液悪性腫瘍 (英国英語)/ 血液悪性腫瘍 (米国英語)または血液癌として知られています。それらは液体腫瘍とも呼ばれます。

診断

悪性細胞が光学顕微鏡検査で特徴的な方法で表示される可能性があるため、 血液悪性腫瘍の疑いの分析には、完全な血球数と血液膜が不可欠です。リンパ節腫脹がある場合、一般にリンパ節からの生検が外科的に行われます。一般に、骨髄生検はこれらの疾患の分析のための「精密検査」の一部です。すべての標本を顕微鏡で検査して、悪性腫瘍の性質を判断します。これらの疾患の多くは、悪性細胞の細胞遺伝学(AML、CML)または免疫表現型(リンパ腫、骨髄腫、CLL)によって分類できるようになりました。

分類

歴史的に、血液悪性腫瘍は、悪性腫瘍が主に血液中に位置するか(白血病)、リンパ節に位置するか(リンパ腫)で最も一般的に分類されてきました。

ただし、影響力のあるWHO分類(2001年に公開)では、細胞系統をより重視しています。

米国の血液悪性腫瘍の相対的な割合

血液悪性腫瘍の種類割合合計
白血病 30.4%
急性リンパ芽球性白血病(ALL) 4.0%
急性骨髄性白血病(AML) 8.7%
慢性リンパ性白血病(CLL)
現在のWHO分類に従ってリンパ腫の下で分類白血病細胞が存在しない場合、小リンパ球性リンパ腫(SLL)と呼ばれます。
10.2%
慢性骨髄性白血病(CML)
急性単球性白血病(AMoL) 0.7%
その他の白血病 3.1%
リンパ腫 55.6%
ホジキンリンパ腫(4つすべてのサブタイプ) 7.0%
非ホジキンリンパ腫(すべてのサブタイプ) 48.6%
骨髄腫 14.0%
合計 100%
WHOによる分類

第4版

NOS =「特に指定しない」

  • 骨髄性新生物
    • 骨髄増殖性腫瘍
      • 慢性骨髄性白血病、BCR-ABL1陽性
      • 慢性好中球性白血病
      • 真性多血症
      • 原発性骨髄線維症
      • 本態性血小板血症
      • 慢性好酸球性白血病、NOS
      • 分類不能の骨髄増殖性腫瘍
    • 肥満細胞症
      • 皮膚肥満細胞症
      • 遅発性全身性肥満細胞症
      • 関連する血液学的新生物を伴う全身性肥満細胞症
      • 積極的な全身性肥満細胞症
      • 肥満細胞白血病
      • 肥満細胞肉腫
    • 好酸球増加および遺伝子再編成を伴う骨髄/リンパ系新生物
      • PDGFRA再配列を伴う骨髄/リンパ系新生物
      • PDGFRB再配列を伴う骨髄/リンパ系新生物
      • FGFR1再配列を伴う骨髄/リンパ系新生物
      • PCM1―JAK2を伴う骨髄/リンパ系新生物
    • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
      • 慢性骨髄単球性白血病
      • 非定型慢性骨髄性白血病、BCR-ABL1―陰性
      • 若年性骨髄単球性白血病
      • リング鉄芽球および血小板増加症を伴う骨髄異形成/骨髄増殖性新生物
      • 分類不能の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
    • 骨髄異形成症候群
      • 単系統異形成を伴う骨髄異形成症候群
      • 輪状鉄芽球および単系統異形成を伴う骨髄異形成症候群
      • 輪状鉄芽球および多系統異形成を伴う骨髄異形成症候群
      • 多系統異形成を伴う骨髄異形成症候群
      • 過剰な芽球を伴う骨髄異形成症候群
      • 孤立したdel(5q)を伴う骨髄異形成症候群
      • 分類不能の骨髄異形成症候群
      • 小児期の難治性血球減少症
    • 生殖細胞の素因を持つ骨髄性新生物
      • 生殖細胞系CEBPA突然変異を伴う急性骨髄性白血病
      • 生殖細胞系DDX41変異を有する骨髄性新生物
      • 生殖細胞系RUNX1突然変異を有する骨髄性新生物
      • 生殖細胞系ANKRD26変異を有する骨髄性新生物
      • 生殖細胞系ETV6突然変異を有する骨髄性新生物
      • 生殖細胞系GATA2突然変異を有する骨髄性新生物
    • 急性骨髄性白血病(AML)および関連する前駆体腫瘍
      • 再発性遺伝子異常を伴うAML
        • t(8; 21)(q22; q22.1)を使用したAML; RUNX1-RUNX1T1
        • inv(16)(p13.1q22)またはt(16; 16)(p13.1; q22)を使用したAML; CBFB-MYH11
        • PML-RARAによる急性前骨髄球性白血病
        • t(9; 11)(p21.3; q23.3)を使用したAML; KMT2A-MLLT3
        • t(6; 9)(p23; q34.1)を使用したAML; DEK-NUP214
        • inv(3)(q21.3q26.2)またはt(3; 3)(q21.3; q26.2)を使用したAML; GATA2、MECOM
        • AML(巨核芽球)とt(1; 22)(p13.3; q13.1); RBM15-MKL1
        • BCR-ABL1を使用したAML
        • NPM1が変異したAML
        • CEBPAの両対立遺伝子変異を伴うAML
        • 変異したRUNX1を持つAML
      • 骨髄異形成症関連の変化を伴うAML
      • 治療関連の骨髄性新生物
      • 急性骨髄性白血病、NOS
        • 差別化が最小限のAML
        • 成熟していないAML
        • 成熟したAML
        • 急性骨髄単球性白血病
        • 急性単芽球性および単球性白血病
        • 純粋な赤白血病
        • 急性巨核芽球性白血病
        • 急性好塩基球性白血病
        • 骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症
      • 骨髄肉腫
      • ダウン症候群に関連する骨髄増殖
        • ダウン症候群に伴う一過性の異常な骨髄造血
        • ダウン症候群に伴う骨髄性白血病
    • 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍
    • 曖昧な血統の急性白血病
      • 急性未分化白血病
      • t(9; 22)(q34.1; q11.2)を伴う混合表現型急性白血病; BCR-ABL1
      • t(v; 11q23.3)を伴う混合表現型急性白血病; KMT2A再配置
      • 混合表現型急性白血病、B /骨髄、NOS
      • 混合表現型急性白血病、T /骨髄、NOS
      • 混合表現型急性白血病、NOS、まれなタイプ
      • 曖昧な血統の急性白血病、NOS
  • リンパ系新生物
    • 前駆リンパ様新生物
      • Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫、NOS
      • t(9; 22)(q34.1; q11.2)を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫; BCR-ABL1
      • t(v; 11q23.3)を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫; KMT2A再配置
      • t(12; 21)(p13.2; q22.1)を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫; ETV6-RUNX1
      • 高二倍体性を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫
      • 低二倍体性を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫(低二倍体ALL)
      • t(5; 14)(q31.1; q32.1)を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫; IGH / IL3
      • t(1; 19)(q23; p13.3)を伴うBリンパ芽球性白血病/リンパ腫; TCF3-PBX1
      • Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫、BCR-ABL 1―様
      • iAMP21によるBリンパ芽球性白血病/リンパ腫
      • Tリンパ芽球性白血病/リンパ腫
      • 早期T細胞前駆リンパ芽球性白血病
      • NKリンパ芽球性白血病/リンパ腫
    • 成熟B細胞腫瘍
      • 慢性リンパ性白血病(CLL)/小リンパ球性リンパ腫
      • モノクローナルB細胞リンパ球増加症、CLL型
      • モノクローナルB細胞リンパ球増加症、非CLL型
      • B細胞前リンパ球性白血病
      • 脾辺縁帯リンパ腫
      • 有毛細胞白血病
      • 脾臓B細胞リンパ腫/白血病、分類不能
        • 脾びまん性赤髄小細胞B細胞リンパ腫
        • 有毛細胞白血病バリアント
      • リンパ形質細胞性リンパ腫
        • ワルデントロムマクログロブリン血症
      • 意義不明のIgMモノクローナルガンマグロブリン血症
      • 重鎖疾患
        • ミュー重鎖病
        • ガンマ重鎖病
        • アルファ重鎖病
      • 形質細胞腫瘍
        • 意義不明の非IgMモノクローナルガンマグロブリン血症
        • 形質細胞骨髄腫
        • 骨の孤立性形質細胞腫
        • 骨外形質細胞腫
        • モノクローナル免疫グロブリン沈着症
          • 原発性アミロイドーシス
          • 軽鎖および重鎖沈着症
      • 粘膜関連リンパ組織の節外辺縁帯リンパ腫(MALTリンパ腫)
      • リンパ節辺縁帯リンパ腫
        • 小児結節性辺縁帯リンパ腫
      • 濾胞性リンパ腫
        • 上皮内濾胞性腫瘍
        • 十二指腸型濾胞性リンパ腫
        • 精巣濾胞性リンパ腫
      • 小児型濾胞性リンパ腫
      • IRF4再配列を伴う大細胞型B細胞リンパ腫
      • 原発性皮膚濾胞中心リンパ腫
      • マントル細胞リンパ腫
        • in situマントル細胞腫瘍
      • びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)、NOS
        • 胚中心B細胞サブタイプ
        • 活性化されたB細胞サブタイプ
      • T細胞/組織球に富む大型B細胞リンパ腫
      • CNSのプライマリDLBCL
      • 一次皮膚DLBCL、脚タイプ
      • EBV陽性DLBCL、NOS
      • EBV陽性の粘膜皮膚潰瘍
      • 慢性炎症に関連するDLBCL
        • フィブリン関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
      • リンパ腫様肉芽腫症、グレード1,2
      • リンパ腫様肉芽腫症、グレード3
      • 原発性縦隔(胸腺)大B細胞リンパ腫
      • 血管内大B細胞リンパ腫
      • ALK陽性の大型B細胞リンパ腫
      • 形質芽球性リンパ腫
      • 原発性滲出液リンパ腫
      • 多中心性キャッスルマン病
      • HHV8陽性DLBCL、NOS
      • HHV8陽性の生殖細胞増殖性リンパ増殖性疾患
      • バーキットリンパ腫
      • 11q異常を伴うバーキット様リンパ腫
      • 高悪性度B細胞リンパ腫
        • MYCおよびBCL2および/またはBCL6の再編成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫
        • 高悪性度B細胞リンパ腫、NOS
      • DLBCLと古典的ホジキンリンパ腫の中間の特徴を有する分類不能のB細胞リンパ腫
    • 成熟T細胞およびNK細胞新生物
      • T細胞前リンパ球性白血病
      • T細胞大顆粒リンパ球性白血病
      • NK細胞の慢性リンパ増殖性疾患
      • 積極的なNK細胞白血病
      • 小児期の全身EBV陽性T細胞リンパ腫
      • T細胞型およびNK細胞型の慢性活動性EBV感染、全身型
      • 水腫ワクチニホルメ様リンパ増殖性疾患
      • 重度の蚊に刺されたアレルギー
      • 成人T細胞白血病/リンパ腫
      • 節外NK / T細胞リンパ腫、鼻型
      • 腸疾患に関連したT細胞リンパ腫
      • 単型上皮性腸T細胞リンパ腫
      • 腸T細胞リンパ腫、NOS
      • 消化管の遅発性T細胞リンパ増殖性障害
      • 肝脾T細胞リンパ腫
      • 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫
      • 菌状息肉腫
      • セザリー症候群
      • 原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖性疾患
        • リンパ腫性丘疹
        • 原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫
      • 原発性皮膚ガンマデルタT細胞リンパ腫
      • 原発性皮膚CD8陽性侵攻性表皮細胞傷害性T細胞リンパ腫
      • 原発性皮膚先端CD8陽性T細胞リンパ腫
      • 原発性皮膚CD4陽性小/中T細胞リンパ増殖性疾患
      • 末梢T細胞リンパ腫、NOS
      • 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫
      • 濾胞性T細胞リンパ腫
      • T濾胞ヘルパー表現型を伴う結節性末梢T細胞リンパ腫
      • 未分化大細胞リンパ腫、ALK陽性
      • 未分化大細胞リンパ腫、ALK陰性
      • 豊胸手術関連の未分化大細胞リンパ腫
    • ホジキンリンパ腫
      • 結節性リンパ球優勢ホジキンリンパ腫
      • 古典的ホジキンリンパ腫
        • 結節性硬化症の古典的ホジキンリンパ腫
        • リンパ球が豊富な古典的ホジキンリンパ腫
        • 混合細胞性古典的ホジキンリンパ腫
        • リンパ球が枯渇した古典的ホジキンリンパ腫
    • 免疫不全関連リンパ増殖性疾患
      • 移植後リンパ増殖性疾患(PTLD)
        • 非破壊PTLD
          • 形質細胞過形成PTLD
          • 感染性単核球症PTLD
          • 鮮明な卵胞過形成
        • ポリモーフィックPTLD
        • 単相PTLD
        • 古典的ホジキンリンパ腫PTLD
      • その他の医原性免疫不全関連リンパ増殖性疾患
  • 組織球性および樹状細胞新生物
    • 組織球性肉腫
    • ランゲルハンス細胞組織球症、NOS
    • ランゲルハンス細胞組織球症、単球性
    • ランゲルハンス細胞組織球症、多発性
    • ランゲルハンス細胞組織球症、播種
    • ランゲルハンス細胞肉腫
    • 不定の樹状細胞腫瘍
    • 交互嵌合樹状細胞肉腫
    • 濾胞性樹状細胞肉腫
    • 線維芽細胞網様細胞腫瘍
    • 播種性若年性黄色肉芽腫
    • エルドハイム・チェスター病

処理

治療は時折「注意深い待機」(例:CLL)または対症療法(例:MDSの輸血)で構成されます。病気のより攻撃的な形態は、化学療法、放射線療法、免疫療法、そして場合によっては骨髄移植による治療を必要とします。リツキシマブの使用は、濾胞性リンパ腫(FL)やびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)を含むB細胞由来の血液悪性腫瘍の治療に確立されています。

ファローアップ

治療が成功した場合(「完全」または「部分寛解」)、通常は定期的にフォローアップして再発を検出し、「二次悪性腫瘍」(一部の化学療法および放射線療法レジメンの珍しい副作用—外観)を監視します別の形の癌の)。事前に決められた定期的な間隔で行われるべきフォローアップでは、一般的な既往歴は完全な血球数と血清中の乳酸デヒドロゲナーゼまたはチミジンキナーゼの測定と組み合わされます。

疫学

総合すると、血液悪性腫瘍は米国の新しい癌診断の9.5%を占め、英国の30,000人の患者は毎年診断されています。このカテゴリーでは、リンパ腫は白血病よりも一般的です。