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血小板減少症

血小板減少症

血小板減少症は、血液中の血小板としても知られる異常に低いレベルの血小板によって特徴付けられる状態です。

正常なヒト血小板数は、血液1マイクロリットルあたり150,000〜450,000の範囲です。これらの制限は2.5パーセンタイルの下限と上限によって決定されるため、この範囲外の値は必ずしも疾患を示すとは限りません。緊急治療を必要とする血小板減少症の1つの一般的な定義は、マイクロリットルあたり50,000未満の血小板数です。

兆候と症状

血小板減少症は通常症状がなく、定期的な全血球数（または全血球数）で拾われます。血小板減少症の人の中には、鼻血や歯茎の出血などの外部出血を経験する人もいます。一部の女性は、より重いまたはより長い期間または画期的な出血があるかもしれません。打撲、特に前腕の紫斑、足、脚、および粘膜の点状出血は、皮膚の下の自然出血によって引き起こされる可能性があります。

低い血小板数が別の疾患に続発しないようにするには、完全な病歴を引き出すことが不可欠です。赤血球や白血球などの他の血液細胞も抑制されないようにすることも重要です。痛みのない丸いピンポイント（直径1〜3mm）の点状出血は通常現れて衰退し、ときに斑状出血を形成するためにグループ化します。点状出血よりも大きい斑状出血は、皮膚の紫色、青色、または黄緑色の領域で、サイズと形状が異なります。それらは体のどこにでも発生します。

この病気の人は、mal怠感、疲労、一般的な衰弱（失血を伴うまたは伴わない）を訴えることもあります。後天性血小板減少症は、特定の薬物の使用に関連する場合があります。通常、検査により出血の痕跡（点状出血または斑状出血）が明らかになり、怪我や傷からのゆっくりとした連続的な出血が見られます。大人は、口の中に大きな、血液で満たされた水疱を持っているかもしれません。その人の血小板数が30,000〜50,000 / mm3の場合、軽度の外傷による打撲が予想されます。 15,000〜30,000 / mm3の場合、自発的な打撲が見られます（主に腕と脚に）。

原因

血小板減少症は遺伝するか、後天的になります。

生産の減少

異常に低い血小板産生は、以下によって引き起こされる可能性があります。

  • 脱水症、ビタミンB12または葉酸欠乏症
  • 白血病または骨髄異形成症候群または再生不良性貧血
  • 肝不全における肝臓によるトロンボポエチンの産生減少
  • 敗血症、全身性ウイルスまたは細菌感染
  • レプトスピラ症
  • 遺伝性症候群
    • ACTN1関連血小板減少症
    • アルポート症候群
    • radio尺骨癒合を伴う巨核球性血小板減少症
    • ANKRD26関連の血小板減少症
    • 常染色体優性血小板減少症
    • バーナード・スーリエ症候群（大きな血小板に関連）
    • 先天性巨核球性血小板減少症
    • 先天性巨核球性血小板減少症およびradio尺骨癒合症
    • CYCS関連血小板減少症
    • ETV6関連の血小板減少症
    • ファンコニ貧血
    • フィラミノパチーA
    • FYB関連血小板減少症
    • グランツマン血栓症
    • 先天性血小板減少症を伴うGNEミオパチー
    • グレー血小板症候群
    • 大血小板減少症と難聴
    • メイ・ヘグリン異常
    • MYH9関連疾患
    • PRKACG関連の血小板減少症
    • パリ・トルソー血小板減少症/ヤコブセン症候群
    • SLFN14関連血小板減少症
    • ストームケン症候群
    • TRPM7関連の血小板減少症
    • 血小板減少症radius骨症候群
    • トロポミオシン4関連血小板減少症
    • TUBB1関連血小板減少症
    • アップショー・シュルマン症候群
    • ウィスコット・アルドリッチ症候群
    • X連鎖血小板減少症
    • サラセミアを伴うX連鎖血小板減少症

破壊の増加

異常に高い血小板破壊率は、以下を含む免疫または非免疫状態が原因である可能性があります。

  • 免疫性血小板減少性紫斑病
  • 血栓性血小板減少性紫斑病
  • 溶血性尿毒症症候群
  • 播種性血管内凝固
  • 発作性夜間血色素尿症
  • 抗リン脂質症候群
  • 全身性エリテマトーデス
  • 輸血後の紫斑
  • 新生児の同種免疫性血小板減少症
  • 脾機能亢進
  • デング熱
  • ゴーシェ病
  • ジカウイルス

薬物誘発

以下の薬剤は、直接的な骨髄抑制により血小板減少症を誘発する可能性があります。

  • バルプロ酸
  • メトトレキサート
  • カルボプラチン
  • インターフェロン
  • イソトレチノイン
  • パノビノスタット
  • H2ブロッカーとプロトンポンプ阻害剤

その他の原因

  • おそらくCBC検体チューブの抗凝固剤EDTAによるラボエラー。 クエン酸血小板数は有用な追跡調査です
  • スネークバイト
  • ナイアシン毒性
  • ライム病
  • 血小板除去療法（血小板除去療法とも呼ばれます）

診断

血小板減少症の臨床検査には、全血球数、肝酵素、腎機能、ビタミンB12レベル、葉酸レベル、赤血球沈降速度、末梢血塗抹標本が含まれます。低血小板数の原因が不明な場合は、通常、骨髄生検を行って、血小板産生の減少を末梢血小板破壊の症例と区別することをお勧めします。

入院中のアルコール中毒者の血小板減少症は、脾臓肥大、葉酸欠乏、および最も頻繁には、生産、生存期間、および血小板の機能に対するアルコールの直接的な毒性効果によって引き起こされる可能性があります。血小板の数は、アルコールを2〜5日間禁酒すると増加し始めます。状態は一般に良性であり、臨床的に重大な出血はまれです。

重度の血小板減少症では、骨髄研究により巨核球の数、大きさ、成熟度を判断できます。この情報は、血小板減少症の原因として無効な血小板産生を特定し、同時に悪性疾患プロセスを除外する可能性があります。

処理

治療は、病気の重症度と特定の原因によって導かれます。治療は、根本的な問題の除去に焦点を当てています。それが原因であると疑われる薬物の中止または基礎となる敗血症の治療を意味します。重篤な血小板減少症の診断と治療は、通常、血液専門医によって指示されます。コルチコステロイドは、血小板産生を増加させるために使用される場合があります。炭酸リチウムまたは葉酸も、骨髄での血小板産生を刺激するために使用できます。

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の治療は医学的な緊急事態です。これは、関連する溶血性貧血と血小板の活性化が腎不全や意識レベルの変化を引き起こす可能性があるためです。 TTPの治療は、プラズマフェレーシスの適用により1980年代に革命を起こしました。 Furlan-Tsaiの仮説によれば、この処理は、フォンウィルブランド因子切断プロテアーゼADAMTS-13に対する抗体を除去することにより機能します。プラスマフェレーシス手順は、アクティブなADAMTS-13プロテアーゼタンパク質を患者に追加し、フォンウィルブランド因子多量体の正常なレベルを回復します。 ADAMTS-13に対する永続的な抗体を持つ患者は、常にTTPを発現するわけではなく、これらの抗体だけでは、血漿交換がどのようにTTPを治療するかを説明するには不十分です。

特発性血小板減少性紫斑病

ITPの多くの症例は治療せずに放置することができ、自然寛解（特に小児）は珍しいことではありません。ただし、50,000未満のカウントは通常定期的な血液検査で監視され、10,000未満のカウントは通常、血小板数が少ないために重篤な自然出血のリスクが高いため治療されます。重度の出血症状を経験している患者も通常治療されます。 ITP治療の閾値は1990年代から低下しています。血液学者は、この観察には例外が文書化されていますが、患者が10,000を超える血小板数で自発的に出血することはめったにないことを認識しています。

トロンボポエチン類似体は、ITPの治療のために広くテストされています。これらの薬剤は以前に有望であったが、内因性トロンボポエチンに対する抗体を刺激するか、血栓症を引き起こすことがわかっていた。ロミプロスチム（商品名Nplate、以前のAMG 531）は、難治性の患者、特に脾臓摘出後に再発した患者のITPの治療に安全で効果的であることが判明しました。

ヘパリン誘発性血小板減少症

ヘパリンの中止は、ヘパリン誘発性血小板減少症（HIT）の場合に重要です。しかし、それを超えて、臨床医は一般的に血栓症を避けるために治療します。治療には、レピルジンやアルガトロバンなどの直接トロンビン阻害薬が含まれる場合があります。この設定で時々使用される他の血液シンナーには、ビバリルジンとフォンダパリヌクスが含まれます。血小板輸血は、出血ではなく血栓症が主な問題であるため、HITの治療に日常的に使用されることはありません。ワルファリンは、血小板が正常化するまで推奨されません。

先天性巨核球性血小板減少症

骨髄/幹細胞移植は、この遺伝病の唯一の既知の治療法です。移植が行われる前に患者が出血から死に至るのを防ぐために頻繁な血小板輸血が必要ですが、これは必ずしもそうではありません。

新生児血小板減少症

血小板減少症は新生児の数パーセントに影響を及ぼし、新生児集中治療室（NICU）での有病率は高いです。通常、それは穏やかで、結果なしで解決します。ほとんどの場合、早産児に影響を及ぼし、胎盤機能不全および/または胎児低酸素症に起因します。同種免疫、遺伝学、自己免疫、感染などの他の原因は、頻度が低くなります。

生まれてから最初の72時間後に始まる血小板減少症は、多くの場合、基礎となる敗血症または壊死性腸炎（NEC）の結果です。感染の場合、PCRテストは、病原体の迅速な同定と抗生物質耐性遺伝子の検出に役立つ場合があります。可能性のある病原体は、ウイルス（例えば、サイトメガロウイルス（CMV）、風疹ウイルス、HIV）、細菌が含まれる（例えばブドウ球菌属 、 エンテロコッカス属 、 ストレプトコッカス・アガラクティエ （GBS）、 リステリア菌 、 大腸菌 、 インフルエンザ菌 、 肺炎桿菌 、 緑膿菌 、 エルシニアenterocolitica ）、菌類（例： Candida sp。 ）、およびトキソプラズマ原虫 。血小板減少症の重症度は、病原体の種類と相関している可能性があります。いくつかの研究では、最も重症な症例は真菌またはグラム陰性細菌感染に関連していることが示されています。インターロイキン-11は、特に敗血症や壊死性腸炎（NEC）の場合に、血小板減少症の管理薬として研究されています。

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