全身性発症若年性特発性関節炎

全身性若年性特発性関節炎 （またはスティル病の若年性発症型）は、関節炎とは別に発熱や発疹などの関節外症状を伴う若年性特発性関節炎（JIA）の一種です。もともと全身性若年性関節リウマチまたはスティル病と呼ばれていました。

高熱、リウマチ性発疹、肝臓と脾臓の腫大、リンパ節の腫大、貧血などの主に関節外の症状。その他の症状には、胸膜の炎症、心膜の炎症、心臓の筋肉組織の炎症、腹膜の炎症も含まれます。

成人発症スティル病と区別するために、「若年発症スティル病」と呼ばれることもあります。ただし、2つの条件が密接に関連しているといういくつかの証拠があります。

プレゼンテーション

全身性JIAの特徴は、関節炎、発熱であり、通常、多関節およびサーモンピンクの発疹に伴う低悪性度の発熱よりも高くなります。 JIAの10〜20％を占め、JIAの他の2つのサブタイプとは異なり、男性と女性に等しく影響し、青年に影響を与えます。通常、大規模な関節と小さな関節の両方が含まれます。全身JIAは、発熱と発疹が出たり来たりするため、診断が難しい場合があります。発熱は、毎日同じ時間に発生するか、1日2回（多くの場合、午後遅くまたは夕方に）発生し、ベースラインに自然に急速に戻ります（vs.持続性発熱の敗血症性関節炎）。発疹はしばしば発熱を伴います。これは、サイズの異なる離散したサーモンピンクの斑点です。スキン上のさまざまな場所に移行し、1時間以上1つの場所に残ることはめったにありません。発疹は、一般に体幹および近位端または圧迫領域で見られます。

関節炎は、多くの場合、病気の最初の数週間、または6〜8ヶ月間も見られません。

全身性JIAには、肝脾腫、リンパ節腫脹、漿膜炎、肝炎、腱滑膜炎などの内臓器官が関与している場合があります。

マクロファージ遊走阻止因子の多型は、この状態に関連しています。

原因

原因は不明ですが、環境、遺伝、ホルモンの要因に関係していると考えられています。

診断

リウマチ因子とANA検査は、一般に全身JIAで陰性です。検査所見：慢性疾患の貧血、好中球増加、血小板増加、急性期反応物の上昇（ESR、CRP、フェリチン）。

処理

グルココルチコイド、メトトレキサート、アナキンラ、またはトシリズマブのいずれかによる治療が検討されています。アナキンラは、患者の87％で疾患の臨床的特徴を解決することが示されています。また、コルチコステロイド抵抗性患者の半分に寛解を誘発します。別の研究の結果は類似しており、患者の半数がアナキンラによる治療に反応しました。インターロイキン-1ベータに対する抗体であるカナキヌマブは、他の治療に反応が悪い患者の治療に適応されます。

予後

症例の25％は重度の破壊的関節炎に進行します。米国では、死亡率は約4％と推定され、ヨーロッパでは、死亡率は21.7％と推定されています。

歴史

スティル病は、イギリスの医師ジョージ・フレデリック・スティル（1861〜1941）にちなんで名付けられました。 1971年にEGバイウォーターズによって特徴付けられました。