合指症

合指症は、2本以上の指が融合している状態です。それは、シャマンや双歯類などの一部の哺乳類で通常発生しますが、人間では異常な状態です。この用語は、ギリシャ語の「一緒に」を意味するσύνと「指」を意味するδάκτυλοςに由来します。

分類

Syndactylyは単純または複雑な場合があります。

単純な合指では、隣接する指または足の指は軟部組織によって結合されます。
複雑な合指では、隣接する指の骨が融合します。カンガルーは複雑な合指を示します。

Syndactylyは完全または不完全です。

完全な合指では、皮膚は関与する指の先端までずっと結合されます。
不完全な合指症では、皮膚は、関与する指の先端までの距離の一部にしか結合されません。

複雑な合指症は症候群（アペール症候群など）の一部として発生し、通常は単純な合指症よりも多くの指を伴います。

AcrosyndactylyまたはTerminal syndactylyとしても知られる有窓の合指症は、皮膚が指の大部分で結合していることを意味しますが、近位領域では正常な皮膚と合指に隙間があります。このタイプの合指症は羊膜バンド症候群に見られます。

単純な合指症は完全または部分的であり、出生時に存在します（先天性）。人間の胎児の初期の発達では、つま先と指のウェビング（シンダクティリー）は正常です。妊娠約6週間で、ソニックヘッジホッグ（SHHとも呼ばれる）と呼ばれるタンパク質によりアポトーシスが起こり、指と足の指の間の組織が溶解し、ウェビングが消えます。一部の胎児では、このプロセスがすべての指または足の指の間で完全に行われず、いくつかの残留ウェビングが残ります。

遺伝学

人間では5種類の合指症が確認されています。これらのタイプに関連付けられた対応する遺伝子座とその一般的な表現型は次のとおりです。

タイプI ：2q34-q36;ウェビングは、中指と薬指、および/または2番目と3番目のつま先の間で発生します。
タイプII ：2q31;また、長い指と薬指が含まれますが、6番目の指がその間に統合されています。
タイプIII ：6q21-q23;小指が薬指に結合されます。
タイプIV ：7q36;すべての指やつま先が含まれます。
タイプV ：2q31-q32;タイプIに似ていますが、中手骨と中足骨も融合する場合があります。

管理

境界の指の合成指（親指/人差し指または薬指/小指）は、成長とともに大きな指が小さな指に向かって曲がるのを防ぐために幼少期に治療されます。通常、これらの指の合指症は生後6ヶ月で治療されます。他の指の合指症の治療は選択的であり、18〜24か月齢で指が成長したときにより一般的に行われます。

テクニック

結合された指の周囲は、分離された2本の指の周囲よりも小さいため、手術時に両方の指が分離されると、両方の指を覆うのに十分な皮膚がありません。したがって、外科医は手術時に新しい皮膚をその領域に持ち込む必要があります。これは、最も一般的には皮膚移植片（径部または前肘から）で行われます。皮膚は、それを動員することで手の甲から使用することもできます（「移植片なし」合指矯正と呼ばれます）。

合併症

合指矯正の最も一般的な問題は、時間の経過とともに皮膚が指先に向かってクリープすることです。これはおそらく、指の間の修復部位の緊張によるものです。これを修正するには、追加の手術が必要になる場合があります。皮膚移植片を使用することの1つの批判は、移植片が手術後数年で暗くなり、より目立つようになることです。また、皮膚移植片が径部から採取されると、皮膚が毛を生やすことがあります。最後に、手術後に指がずれることがあります。これは複雑な合指で最もよく見られます（指の骨の結合があったとき）。

歴史

出生異常または火傷の外傷としての合指症の初期の評価は、西部ではアブルカシスとして知られているアンダルシアのイスラム教徒外科医アル・ザラウィ（西暦1013年）にまでさかのぼることができます。フランスの床屋の外科医であるアンブロワーズ・パレも16世紀に合指について説明しました。