ラスムッセン脳炎
ラスムッセン脳炎はまれな炎症性神経疾患であり、頻繁かつ重度の発作、運動能力と言語の喪失、片麻痺（身体の片側の脱力）、脳炎（脳の炎症）、および認知症を特徴とします。この病気は、単一の大脳半球に影響を及ぼし、一般に15歳未満の子供に発生します。
兆候と症状
この状態は主に子供に影響を及ぼし、平均年齢は6歳です。ただし、この状態の10人に1人は成人期に発症します。
2つの主要な段階があり、数ヶ月の「前駆段階」が先行することもあります。 4〜8か月続く急性期では、炎症が活発になり、症状は次第に悪化します。これらには、身体の片側の脱力（片麻痺）、視野の片側の視力喪失（半盲）、および認知障害（学習、記憶または言語に影響するなど）が含まれます。てんかん発作も病気の大部分ですが、これらはしばしば部分的なものです。焦点性運動発作または部分てんかんてんかんは特に一般的であり、薬物でコントロールするのは非常に難しいかもしれません。
慢性または残存段階では、炎症はもはや活動的ではありませんが、炎症が引き起こした損傷のために、患者は症状の一部またはすべてを残します。長期的には、ほとんどの患者は、てんかん、麻痺、認知の問題を抱えていますが、重症度はかなり異なります。
病態生理
ラスムッセン脳炎では、脳の慢性炎症があり、Tリンパ球が脳組織に浸潤します。ほとんどの場合、これは1つの大脳半球、左または右にのみ影響します。この炎症は、脳の細胞に永久的な損傷を引き起こし、半球の萎縮を引き起こします。これが引き起こすてんかん自体が脳損傷に寄与する可能性があります。てんかんは、哺乳類の脳の主な抑制性神経伝達物質であるGABAの放出の妨害に由来する可能性があります。
炎症の原因は不明です。ウイルスによる感染が示唆されていますが、この証拠は決定的ではありません。 1990年代には、グルタミン酸受容体GluR3に対する自己抗体が病気の原因として重要であることが示唆されましたが、これはもはや事実とは考えられていません。しかし、より最近の研究では、ラスムッセン脳炎患者のサブセットにおけるNMDA型グルタミン酸受容体サブユニットGluRepsilon2（抗NR2A抗体）に対する自己抗体の存在が報告されています。 REに苦しむ患者がニコチン性アセチルコリン受容体のアルファ7サブユニットに対する自己抗体を発現するといういくつかの証拠もありました。さまざまなコンパートメントのT細胞受容体をシーケンスすることにより、RE患者は疾患発症後何年も証明されている末梢CD8 + T細胞の拡大を示すことが示されました。
ラスムッセン脳炎は、神経内臓ポルフィリン症および急性間欠性ポルフィリン症で記録されています。
診断
診断は、他の考えられる原因を除外するためのテストとともに、臨床的特徴のみで行われる場合があります。 EEGは通常、てんかんの電気的特徴と影響を受けた半球の脳活動の減速を示し、MRI脳スキャンは炎症または瘢痕の兆候を伴う影響を受けた半球の漸進的な収縮を示します。
脳生検は診断の非常に強力な確認を提供できますが、これは必ずしも必要ではありません。
処理
急性期の治療は、炎症を軽減することを目的としています。他の炎症性疾患と同様に、ステロイドはまず高用量治療の短期コースとして、または長期治療の低用量で使用されます。静脈内免疫グロブリンは、短期および長期の両方、特に第一選択治療として提案されている成人においても効果的です。他の同様の治療には血漿交換とタクロリムスが含まれますが、これらの証拠はあまりありません。これらの治療法のいずれも、永続的な障害の発症を防ぐことはできません。
活動性の炎症がなくなった病気の残りの段階では、残りの症状を改善することを目的としています。通常、標準的な抗てんかん薬は発作の抑制には効果がなく、半球切除術と呼ばれる手術で、罹患した大脳半球を外科的に除去または切断する必要がある場合があります。これは通常、さらなる弱さ、半盲、および認知の問題をもたらしますが、特に幼児では、脳の反対側が機能の一部を引き継ぐことができる場合があります。左半球が影響を受ける場合、この半球には言語を制御する脳のほとんどの部分が含まれているため、手術はお勧めできません。しかし、半球切除は発作を減らすのに非常に効果的です。
歴史
これは、モントリオール神経研究所の所長としてワイルダーペンフィールドを引き継ぎ、ロイヤルビクトリア病院で神経外科医院長を務めた神経外科医セオドアラスムッセン（1910–2002）にちなんで名付けられました。
社会
半球切除財団は、ラスムッセン脳炎および半球切除を必要とするその他の症状がある子供を持つ家族を支援するために2008年に設立されました。
RE Children's Projectは、ラスムッセン脳炎の認識を高めるために2010年に設立されました。その主な目的は、この病気の治療法を見つけることを目的とした科学研究を支援することです。
