生物学
後部皮質萎縮
ベンソン症候群とも呼ばれる後部皮質萎縮 （ PCA ）は、通常アルツハイマー病（AD）の非定型変異体と考えられている認知症の一種です。この疾患は、大脳皮質の後部の萎縮を引き起こし、複雑な視覚処理の進行性破壊をもたらします。 PCAは、1988年にD.フランクベンソンによって初めて記述されました。
まれに、PCAはレビー小体型認知症とクロイツフェルトヤコブ病によって引き起こされる場合があります。
PCAは通常、アルツハイマー病の典型的な症例よりも早い年齢の人々に影響を及ぼし、初期症状は50代半ばまたは60代前半の人々にしばしば経験されます。これは、ライターであるTerry Pratchett（1948-2015）のケースで、2007年にPCAと診断されたことについて公表しました。 The Mind's Eyeでは、神経学者のOliver Sacksが、PCAに苦しんでいたコンサートピアニストLilian Kallir（1931–2004）の事例を調べています。
症状
PCAに起因する主な症状は、視空間能力と視覚知覚能力の低下です。脳の後部領域は、視覚処理の原因となる後頭葉の故郷であるため、PCA患者では視覚機能が損なわれます。萎縮は進行性です。初期の症状には、読みにくい、視力障害、光過敏、奥行き知覚の問題、空間をナビゲートする際の問題などがあります。その他の症状には、運動失調症、運動計画障害、失読症、読字障害、および視覚失認、物体認識障害が含まれます。側頭葉に位置する視覚系の腹部、または「何」の流れの損傷は、一般的な視覚および物体認識の欠陥に関連する症状を引き起こします。頭頂葉にある背部または「どこで/どのように」ストリームへの損傷は、ナビゲーションや失行などの視覚刺激に反応した運動障害に関連するPCA症状を引き起こします。
神経変性が広がるにつれて、身近な人や物を認識できない、身近な場所をナビゲートするのに苦労する、時には視覚的な幻覚を含む、より深刻な症状が現れます。さらに、患者は対象物への誘導運動を行うのが困難になる場合があり、読み書き、綴りなどの読み書き能力が低下する場合があります。さらに、神経死が他の前部皮質領域に広がると、記憶喪失などのアルツハイマー病に類似した症状が生じる可能性があります。脳の片側半球に重度の萎縮があるPCA患者は、半側空間無視、すなわち視野の半分で刺激を見ることができないことがあります。PCA患者でも不安とうつはよく見られます。
アルツハイマー病との関係
研究により、PCAは視覚障害に重点を置いたアルツハイマー病（AD）のバリアントである可能性が示されています。主に異なるが、時には重複する脳領域では、ニューロンとシナプスの喪失、および影響を受けた脳領域の神経原線維変化と老人斑の存在によって示されるように、両方とも進行性の神経変性を伴います。これは最終的に両方の病気の認知症につながります。 PCA患者では、後頭部、特に後頭葉、頭頂葉、および側頭葉で皮質損傷および灰白質（細胞体）の損失が多くなりますが、アルツハイマー病患者では通常、前頭前野および海馬でより多くの損傷が生じます。 PCAはエピソード記憶を損なわずに作業記憶と順行性記憶を損なう傾向がありますが、AD患者は通常、エピソード記憶を損傷しており、皮質損傷の主要な領域にまだいくつかの違いがあることを示唆しています。
しかし、時間の経過とともに、PCA患者の萎縮は、AD患者で一般的に損傷した領域に広がり、記憶、言語、学習、および認知の欠損などの一般的なAD症状につながる可能性があります。 PCAは早期に発症しますが、多くのPCA患者もアルツハイマー病と診断されており、変性は単に他の皮質脳領域に前方に移動したことを示唆しています。
PCAの標準的な定義も診断基準も確立されていないため、この病気にかかっている人の数を知ることはできません。いくつかの研究では、アルツハイマー病と診断された人の約5パーセントがPCAを持っていることがわかりました。ただし、PCAはしばしば認識されないため、真の割合は15パーセントにもなります。研究者と医師は、PCAの標準定義と診断基準の確立に取り組んでいます。
PCAは、レビー小体病、クロイツフェルト・ヤコブ病、バーリン症候群、およびゲルストマン症候群と相関している可能性もあります。さらに、PCAは、一部、プレセニリン1遺伝子（PSEN1）の変異に起因する場合があります。
診断
現時点では、PCAの原因は不明です。同様に、この病気の診断基準は完全に受け入れられていません。これは、PCA症状の漸進的な発現、症状の多様性、疾患のまれな性質、および患者の年齢の若さによるものです（初期症状は50〜60歳の患者に現れます）。 2012年、PCAに関する最初の国際会議がカナダのバンクーバーで開催されました。継続的な研究とテストにより、診断のための標準化された基準が受け入れられることを期待しています。
PCA患者は、多くの場合、最初は不安障害またはうつ病と誤診されます。視力の低下などの症状を認識しているために、患者がうつ病や不安を感じるかもしれないが、この視力の低下や病気の進行性を制御できないと考える人もいます。 PCA患者の早期の視覚障害により、しばしば眼科医への誤った紹介が行われ、不必要な白内障手術を引き起こす可能性があります。
PCAの生物学的マークがないため、診断には神経心理学的検査を使用する必要があります。ニューロイメージングはPCAの診断にも役立ちます。 PCAとADの両方の患者のニューロイメージングに使用される一般的なツールは、磁場と電波を使用する医療画像の一般的な形式である磁気共鳴画像（MRI）、およびガンマを使用する画像形式の単一光子放射型コンピューター断層撮影です放射線、ポジトロン放出断層撮影、ガンマ線とトレーサーのペアで3D画像を作成する別の画像ツール。 PCA患者の脳の画像は、診断を支援するためにAD患者の画像としばしば比較されます。 ADと比較してPCAが早期に発症するため、疾患の初期段階で撮影された画像はAD患者の脳画像とは異なります。この初期段階では、PCA患者は右後頭葉と後頭回の中心に位置する脳萎縮を示し、AD脳画像は内側側頭皮質の大部分の萎縮を示します。画像内のこの変動は、PCAの早期診断に役立ちます。しかし、PCA患者の大部分も脳萎縮が継続しているため、後年にADを発症するため、画像の数年がますます似てきます。 PCA患者の脳画像診断で見つかった重要な側面は、右半球内の後部および後頭側頭皮質の灰白質（神経細胞体の集合）の喪失です。
一部のPCA患者では、明確な診断でニューロイメージングが行われない場合があります。したがって、PCA症状に関連する患者の注意深い観察は、患者の診断にも役立ちます。組織化された臨床試験のばらつきと欠如により、患者のPCAの診断は引き続き困難になり、遅れが生じています。
処理
PCAに対する具体的かつ受け入れられている科学的治療法はまだ発見されていません。これは、病気の希少性とバリエーションが原因である可能性があります。コリンエステラーゼ阻害薬、ドネペジル、リバスチグミンとガランタミン、メマンチンなど、ADの治療用に最初に作成された処方箋でPCA患者が治療される場合があります。抗うつ薬もいくつかの肯定的な効果を提供しています。
患者は、心理療法などの非処方治療で成功する場合があります。 PCA患者は、PCA症状への適応、特に視覚の変化への適応を支援するために、作業療法士または感覚チームとの面会で支援を見つけることができます。 PCAとその介護者は、アルツハイマー病のより典型的な症例とは異なるニーズを持っている可能性が高く、ロンドン大学ユニバーシティカレッジに拠点を置くPCAサポートグループや認知症の若者向けのその他のグループなどの専門的なサポートグループの恩恵を受ける可能性があります。現在までのところ、治療法の選択肢について受け入れられている決定的な分析を提供する決定的な研究はありません。
