足細胞

足細胞とは、糸球体の毛細血管を包む腎臓のボーマン嚢内の細胞です。有足細胞は、血液の濾過が行われる第3層であるボウマン嚢の上皮内層を構成します。ボーマンのカプセルは血液をろ過し、タンパク質などの大きな分子を保持しますが、水、塩、糖などの小さな分子は尿の形成の最初のステップとしてろ過されます。さまざまな内臓には上皮層がありますが、 内臓上皮細胞という名前は通常、足の細胞を指し、カプセルの内臓層にある特殊な上皮細胞です。

足細胞には足の突起、足の突起、または小花柄と呼ばれる長い突起があり、その名前が付けられています（ podo- + -cyte ）。足の突起は毛細血管を包み込み、毛細血管の間にスリットを残します。血液はこれらのスリットを通してろ過されます。これらはそれぞれ、 ろ過スリットまたはスリットダイアフラムとして知られています。足の突起が毛細血管と機能を包むためにいくつかのタンパク質が必要です。ネフリンやCD2APなど、これらのタンパク質に特定の欠陥がある新生児が生まれた場合、腎臓は機能しません。人々はこれらのタンパク質にバリエーションがあり、いくつかのバリエーションは、後年に腎不全を起こしやすくします。ネフリンはジッパーのようなタンパク質で、スリットのダイヤフラムを形成し、ジッパーの歯の間に、砂糖と水を通過させるのに十分な大きさですが、タンパク質を通過させるには小さすぎます。ネフリン欠損は、先天性腎不全の原因です。 CD2APは、有足細胞の細胞骨格を調節し、スリットダイアフラムを安定化します。

構造

腎臓のネフロンにあるボーマン嚢の裏側に足細胞が見つかります。足細胞から伸びる小花柄として知られる足の突起は、糸球体の毛細血管の周りに巻き付き、ろ過スリットを形成します。小花柄は細胞の表面積を増やし、効率的な限外ろ過を可能にします。

有足細胞の基底外側ドメインに沿って多数の被覆小胞と被覆小窩があり、小胞輸送の割合が高いことを示しています。

足細胞はよく発達した小胞体と大きなゴルジ体を持ち、タンパク質合成と翻訳後修飾の能力が高いことを示しています。

これらの細胞に見られる多数の多胞体および他のリソソーム成分の証拠も増えており、高いエンドサイトーシス活性を示しています。

関数

隣接する有足細胞は、糸球体毛細血管と密接に関連している基底板を覆うようにかみ合っています。有足細胞の小花柄は互いにかみ合い、それらの間にギャップまたは薄いろ過スリットを残します。スリットは、ネフリン、ポドカリキシン、P-カドヘリンなどの多くの細胞表面タンパク質で構成されるスリットダイアフラムで覆われています。これらのタンパク質は、血清アルブミンやガンマグロブリンなどの大きな高分子の通過を制限し、血流に確実に留まります。 。スリットダイアフラムの正しい機能に必要なタンパク質には、ネフリン、NEPH1、NEPH2、ポドシン、CD2APが含まれます。およびFAT1。

水、グルコース、イオン塩などの小分子は、ろ過スリットを通過して尿細管液に限外ろ過液を形成し、これをネフロンでさらに処理して尿を生成します。

足細胞も糸球体濾過率（GFR）の調節に関与しています。有足細胞が収縮すると、それらは濾過スリットの閉鎖を引き起こす。これにより、ろ過に使用できる表面積が減少し、GFRが減少します。

臨床的な意義

足細胞の足突起の喪失（すなわち、足細胞消失）は、微小変化疾患の特徴であり、したがって、足プロセス疾患と呼ばれることもあります。

ろ過スリットの破壊または有足細胞の破壊は、大量のタンパク質尿を引き起こす可能性があり、大量のタンパク質が血液から失われます。

この例は、末期腎不全につながる新生児タンパク尿を特徴とする先天性フィンランド型ネフローゼで発生します。この病気は、ネフリン遺伝子の突然変異によって引き起こされることがわかっています。

尿中の有足細胞の存在は、子pre前症の初期診断マーカーとして提案されています。