乳頭浮腫

乳頭浮腫または乳頭浮腫は、何らかの原因による頭蓋内圧の上昇によって引き起こされる視神経乳頭腫脹です。腫れは通常両側性であり、数時間から数週間にわたって起こります。一方的なプレゼンテーションは非常にまれです。

頭蓋内圧亢進症では、視神経乳頭の腫脹は最も一般的には両側に発生します。乳頭浮腫が眼底検査で発見された場合、基礎疾患を治療しないと視力喪失が生じる可能性があるため、さらなる評価が必要です。通常、脳および/または脊椎のCTまたはMRIによるさらなる評価が行われます。最近の研究では、頭蓋内圧の増加を検出するために、ポイントオブケア超音波を使用して視神経鞘の直径を測定でき、CTと比較して良好な診断テスト精度を示すことが示されています。したがって、眼底検査で乳頭浮腫の問題がある場合、または視神経乳頭を十分に視覚化できない場合は、超音波を使用して頭蓋内圧の増加を迅速に評価し、さらなる評価と介入を指示することができます。片側性乳頭浮腫は、視神経膠腫などの眼自体の疾患を示唆する場合があります。

兆候と症状

初期段階では、乳頭浮腫は無症候性であるか、頭痛を伴うことがあります。死角の拡大、視界のぼやけ、視覚の不明瞭化（一定期間、視野の特定の部分を見ることができない）に進行する可能性があります。最終的には、視力が完全に失われる可能性があります。

検眼鏡を使用して見られる乳頭浮腫の徴候には、次のものがあります。

静脈充血（通常は最初の兆候）
静脈拍動の喪失
視神経乳頭上および/または視神経乳頭に隣接する出血
視覚マージンのぼけ
視神経乳頭の高さ
パトン線（視神経乳頭から縦続する放射状の網膜線）

視野検査では、医師は拡大死角を誘発することがあります。乳頭浮腫が重度または長期になるまで視力は比較的損なわれません。

原因

次の1つ以上の結果として頭蓋内圧が上昇しました。

脳腫瘍、 偽腫瘍大脳 （特発性頭蓋内圧亢進症としても知られる）、脳静脈洞血栓症または脳内出血
呼吸不全
低血圧
ビタミンAの強力な誘導体であるイソトレチノインは、まれに乳頭浮腫を引き起こしません。
テトラサイクリンのような薬
過剰ビタミンA、栄養補助食品とビタミンの大量服用をしている一部の人々。
高アンモニア血症、血中のアンモニア濃度の上昇（脳浮腫/頭蓋内圧を含む）
タンパク質レベルの上昇によるギランバレー症候群
フォスターケネディ症候群（FKS）
キアリ奇形
前頭葉の腫瘍
急性高山病と高地脳浮腫
ライム病（特に、細菌感染が中枢神経系にある場合、ライム髄膜炎により、頭蓋内圧が上昇します）。
悪性高血圧
髄芽腫
軌道
- 緑内障：中心網膜静脈閉塞、海綿静脈洞血栓症
- 局所病変：視神経炎、虚血性視神経障害、メタノール中毒、神経膠腫による椎間板浸潤、サルコイドーシスおよびリンパ腫
急性リンパ性白血病（未熟な白血球による網膜血管の浸潤が原因）
男性の無重力状態（微小重力）が長期間続く（視覚障害および頭蓋内圧も参照）
睡眠時無呼吸に対するCPAP療法 ：持続的気道陽圧療法で睡眠時無呼吸がある人は、睡眠時無呼吸のない人に比べて乳頭浮腫を経験する危険性が105％増加しました（HR = 2.05に調整）

病態生理

視神経鞘は脳のくも膜下腔と連続しているため（そして中枢神経系の延長と見なされます）、圧力の増加が視神経に伝達されます。脳自体は、高圧の病理学的結果から比較的免れています。しかし、視神経の前端は眼で突然停止します。したがって、圧力は非対称であり、これにより、その頭部での視神経の挟み込みおよび突出が生じる。視神経乳頭の網膜神経節細胞の線維は充血し、前方に膨らみます。持続的かつ広範囲の視神経頭腫脹、または視神経乳頭浮腫は、これらの線維の損失および永久的な視覚障害を引き起こす可能性があります。

診断

頭蓋内圧亢進の臨床的疑いがあるときはいつでも、乳頭浮腫の徴候がないか目を確認する必要があり、新たに発症した頭痛では推奨されます。これは、検眼鏡検査または眼底撮影、および場合によっては細隙灯検査によって行うことができます。

観察された状態が視神経頭ドルーゼンによるものであるかどうかを判断することが重要です。これは、乳頭浮腫と間違われる可能性のある視神経頭の上昇を引き起こす可能性があります。このため、視神経乳頭ドルーゼンは偽乳頭浮腫とも呼ばれます。

処理

歴史的に、乳頭浮腫は、腰椎穿刺の禁忌の可能性がありました。これは、天蓋ヘルニアのリスクとその後の脳ヘルニアによる死亡を示していますが、腰椎穿刺を行う時期と行わない時期を決定するのに、より新しい画像技術がより有用でした。 CTまたはMRIによる画像診断は通常、構造的原因、すなわち腫瘍があるかどうかを引き出すために行われます。動脈または静脈系の狭窄または血栓症の可能性を除外するために、MRAおよびMRVを注文することもできます。

治療は、根本的な原因に大きく依存します。しかし、乳頭浮腫の根本的な原因は頭蓋内圧の上昇です。これは、近い将来に顕在化する可能性のある脳腫瘍、CNS炎症、または特発性頭蓋内高血圧（IIH）を示す危険な兆候です。

したがって、脳腫瘍が存在するかどうかを検出するために、乳頭浮腫の初期段階で治療の前に生検が定期的に行われます。検出された場合、腫瘍の治療にレーザー治療、放射線療法、手術を使用できます。

ICPを低下させるには、脳脊髄液（CSF）の吸収を増加させるか、その生産を低下させることにより、薬を投与できます。そのような薬には、アセタゾラミドやフロセミドなどの利尿薬が含まれます。これらの利尿薬は、外科的介入とともに、IIHを治療することもできます。 IIHでは、体重減少（10〜15％の減少でさえ）がICPの正常化につながる可能性があります。

一方、ステロイドは炎症を軽減し（これがICPの増加の要因である場合）、視力喪失の防止に役立つ可能性があります。しかし、ステロイドは、特に投与量の変更により、ICPの増加を引き起こすことも知られています。ただし、多発性硬化症などの重度の炎症状態が存在する場合は、メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどの抗炎症効果を持つステロイドが役立ちます。

他の治療法には、頭蓋内の過剰な脊髄液を除去するために繰り返される腰椎穿刺が含まれます。テトラサイクリンおよびビタミンA類縁体を含む潜在的に原因となる薬の除去は、ICPの減少に役立つ可能性があります。しかし、これは薬物が本当にICP増加に貢献していると感じられる場合にのみ必要です。