耳硬化症

耳硬化症は、不規則に置かれた海綿骨の1つまたは複数の病巣が、骨迷路内の骨性耳嚢の通常密な内軟骨層の一部を置き換える状態です。この状態は、耳小骨の1つ（アブミ骨）に影響を及ぼし、聴力損失、耳鳴り、めまい、または症状の組み合わせをもたらします。耳硬化症という用語は、誤った呼び方です。臨床経過の多くは、硬化性の骨変化よりもむしろ輝かしい変化によって特徴付けられるため、この疾患は耳スポンジとしても知られています 。

プレゼンテーション

これは遺伝性疾患です。耳硬化症の主な難聴は、伝導性難聴（CHL）です。これにより、音は鼓膜に届きますが、中耳の耳小骨連鎖を介して不完全に伝達され、内耳（co牛）に届かないことがあります。通常、これは片方の耳で始まりますが、最終的には両耳に可変コースで影響します。聴力検査では、聴力損失は特徴的に低周波数であり、高周波数は後に影響を受けます。

感音性難聴（SNHL）も耳硬化症の患者に認められています。これは通常、高頻度の損失であり、通常、病気の後期に現れます。耳硬化症とSNHLの因果関係は議論の余地があります。過去1世紀にわたって、耳鼻科医と神経科の研究者は、耳硬化症の後期におけるSNHLの発見が耳硬化症によるものなのか、単に典型的な老人性難聴によるものなのかを議論してきました。

耳硬化症のほとんどの患者は、ある程度耳鳴りに気づきます。耳鳴りの量は、必ずしも聴覚障害の程度またはタイプに関連するとは限りません。耳鳴りは、内耳の繊細な神経終末の刺激により発症します。神経は音を運ぶため、この刺激はリンギング、,音、またはバズ音として現れます。患者が疲労したり、神経質になったり、静かな環境にあると、通常は悪化します。

原因

耳硬化症は、麻疹などのウイルス感染などの遺伝的要因と環境要因の両方によって引き起こされる可能性があります。麻疹ウイルスのリボ核酸は、耳硬化症のほとんどの患者のアブミ骨の足板で発見されています。はしかに対する予防接種を受けた集団では、耳硬化症が大幅に減少しました。この病気は遺伝性であると考えられていますが、その浸透度と発現の程度は非常に多様であるため、遺伝パターンを検出することは困難です。関係する遺伝子のほとんどは常染色体優性様式で伝達されます。ゲノム全体の分析の1つは、耳硬化症とRELN遺伝子の変異を関連付けています。

軌跡には以下が含まれます

病態生理

耳硬化症の病態生理は複雑です。耳硬化症の重要な病変は、軟骨側頭骨内の多発性硬化症領域です。これらの病変は、パジェット病といくつかの特徴を共有していますが、他の点では関連しているとは考えられていません。病理組織学的研究はすべて死体側頭骨で行われているため、組織学的に疾患の進行について推測することしかできません。病変は、「硬化」期病変に発展する前に、活発な「海綿状」または血管過多期を経ているようです。変異すると、これらの病変につながる可能性のある多くの遺伝子とタンパク質が同定されています。また、麻疹ウイルスが耳硬化性病巣内に存在するという証拠が増えており、感染性の病因を示唆しています（これはパジェット病でも指摘されています）。

耳硬化症のCHLは、硬化性（または瘢痕様）病変の関与の2つの主要な部位によって引き起こされます。最もよく理解されているメカニズムは、アブミ骨のフットプレートをco牛の楕円形の窓に固定することです。これは、アブミ骨の動きを大きく損ない、したがって内耳への音の伝達を妨げる（「耳小骨結合」）。さらに、co牛の正円窓も硬化し、同様に、内耳を通る音圧波の動きを損なう可能性があります（「音響結合」）。

伝導性難聴は、通常、アブミ骨の足板に異常な骨が衝突することを伴います。卵円窓のこの関与は、開窓耳硬化症という名前の基礎を形成します。耳硬化症の関与の最も一般的な場所は、卵管前窓として知られている小さな裂け目の卵円窓の直前の骨です。小管は、ほぼ楕円形の窓とco牛突起の間の軟骨内層を通って伸びる結合組織の薄いであり、そこでは、テンソル鼓室腱がthe骨に向かって横に曲がる。

耳硬化症における感音難聴のメカニズムはあまりよく理解されていません。それは、牛への直接的な損傷および溶解プロセスからのらせん靭帯、またはco牛へのタンパク質分解酵素の放出に起因する可能性があります。確かに、spiral牛およびらせん靭帯内の感覚構造を直接破壊する硬化病変のいくつかの十分に文書化された例があり、それらは写真に撮られ、死後に報告されています。他の裏付けとなるデータには、耳硬化症患者のin牛有毛細胞の一貫した喪失が含まれます。これらの細胞は、受音の主要な感覚器官です。これに対して推奨されるメカニズムは、海綿状病変による内耳構造への加水分解酵素の放出です。

診断

耳硬化症は伝統的に、進行性の伝導性難聴、正常な鼓膜、および中耳炎の徴候を含まない特徴的な臨床所見によって診断されます。 ch牛の岬は、シュワルツ記号と呼ばれる病変の血管分布を反映するかすかなピンク色を帯びている場合があります。

人口の約0.5％が最終的に耳硬化症と診断されます。死後の研究では、10％もの人々が側頭骨の耳硬化性病変を持っているかもしれないが、明らかに診断に値する症状はなかったことが示されています。白人は最も影響を受けた人種であり、黒人とアジアの人口の有病率ははるかに低いです。臨床診療では、男性では男性の約2倍の頻度で耳硬化が発生しますが、これは本当の性比を反映していません。家族を調査すると、女性ではこの状態がほんの少しだけ一般的であることがわかります。通常、顕著な聴力損失は中年から始まりますが、もっと早く始まる可能性があります。難聴は妊娠中に悪化すると長年信じられていましたが、最近の研究はこの考えを裏付けていません。

差動試験

聴力検査

楕円窓内のアブミ骨の固定は、伝導性難聴を引き起こします。純音聴力検査では、これはオージオグラムの気骨ギャップとして現れます（つまり、特定のテスト周波数で気導閾値と骨伝導閾値の差が10 dBを超える）。ただし、耳小骨チェーンの内側固定は、骨伝導の慣性モードと骨振動モードの両方を損ない、骨伝導閾値を500 Hzから4 kHzに増加させ、空気骨ギャップのサイズを縮小します。 2 kHzは耳小骨連鎖の共振周波数であるため、骨伝導閾値の最大の増加（約15 dB）はこの周波数で発生します。結果として生じるノッチはカーハートノッチと呼ばれ、耳小骨連鎖固定の有用な臨床マーカーです。

ティンパノメトリーは、鼓膜の中耳のピーク圧力（TPP）とピーク補正された静的アドミタンス（ Y tm）を測定します。アブミ骨は耳硬化症で強直されるため、耳小骨連鎖の外側端部は依然として非常に可動性があります。したがって、耳硬化症はアドミタンスをわずかに低下させるだけであり、浅いティンパノグラム（タイプAS）または正常なティンパノグラム（タイプA）のいずれかになります。耳硬化症は、中耳系の剛性を増加させ、その共振周波数を上げます。これは、多周波数ティンパノメトリーを使用して定量化できます。したがって、耳硬化症などの高共振周波数の病状は、耳小骨不連続などの低共振周波数の病状と区別することができます。

病状がない場合、大きな音（通常はしきい値を70 dB以上上回る）により、骨筋が収縮し、中耳のアドミタンスが低下し、知覚される音の大きさが弱まります。耳硬化症によりアブミ骨の可動性が低下した場合、アブミ骨筋の収縮はアドミタンスを有意に低下させません。音響反射試験を実施する場合、影響を受ける側で測定しようとするときに音響反射閾値（ART）を決定することはできません。また、伝導性の病理は、テスト刺激を減衰させ、刺激が影響を受けた耳で提示され、他の耳で測定されると、反射閾値の上昇または反射の欠如をもたらします。

CTイメージング

合併症のない伝導性難聴および特徴的な臨床所見を有する患者では通常、画像検査は行われません。伝導性難聴のみの患者は、多くの場合、医学的に治療されるか、画像検査なしで手術を受けます。感音難聴または混合性難聴の場合、診断は臨床的に不明確である場合があり、画像診断でのみ明らかになる場合があります。したがって、難聴が感音性または混合性である場合に、イメージングがしばしば実行されます。

高解像度のCTでは、非常に微妙な骨の所見が示されます。ただし、通常、手術前にCTは必要ありません。

CTの耳硬化症は、Symons and Fanningが推奨するグレーディングシステムを使用してグレーディングできます。

• グレード1、単に開窓。
• グレード2、斑状の限局性ch牛疾患（開窓病変を伴うまたは伴わない）から、co牛基底回転（グレード2A）、中間/頂端ターン（グレード2B）、または基底ターンと中間/頂端ターン（グレード2Cの両方） ）;そして
• グレード3、びまん性のコンフルエントなco牛の病変（開窓病変の有無にかかわらず）。

処理

メディカル

以前の労働者はフッ化カルシウムの使用を提案しました。現在、フッ化ナトリウムが好ましい化合物です。フッ化物イオンは病気の急速な進行を抑制します。耳硬化性耳では、アブミ骨（または他の）固定につながるヒドロキシルアパタイト結晶の形成が発生します。フッ化物の投与により、ヒドロキシルラジカルがフッ化物に置き換わり、フルオロアパタイト結晶が形成されます。したがって、病気の進行はかなり遅くなり、活動的な病気のプロセスは停止します。この治療は伝導性難聴を元に戻すことはできませんが、疾患プロセスの伝導性成分と感音成分の両方の進行を遅らせる可能性があります。フッ化ナトリウムを含むOtofluorは、1つの治療法です。最近、骨の破壊を抑制するビスフォスフォネート系薬物療法のような第二の治療である程度の成功が主張されています。ただし、これらの初期報告は、臨床試験の基準を満たしていないランダム化されていないケーススタディに基づいています。時折の胃の不調、アレルギー性のかゆみ、関節炎を引き起こす可能性のある関節痛の増加など、両方の医薬品治療には多くの副作用があります。最悪の場合、ビスフォスフォネートは耳道自体の骨壊死を引き起こす可能性があります。最後に、どちらのアプローチも、一般的に好ましい手術方法が実施された後、有益であることが証明されていません。

手術

耳硬化症を治療するにはさまざまな方法があります。ただし、選択の方法は、Stapedectomyと呼ばれる手順です。アブラムシの強膜付着部から卵円窓への単純な解放を介した聴覚回復の初期の試みは、聴覚の一時的な改善に見合ったが、伝導性難聴はほとんど常に再発するだろう。アブミ骨切除は、硬化性アブミ骨のフットプレートの一部を除去し、in骨に固定されたインプラントと交換することで構成されます。この手順により、耳小骨の動きの連続性が回復し、鼓膜から内耳への音波の伝達が可能になります。アブミ骨切開と呼ばれるこの手術の最新の変形は、アブミ骨のフットプレートに小さな穴をマイクロドリルまたはレーザーで開け、ピストンのようなプロテーゼを挿入することによって行われます。いずれかの手術の成功率は、スキルと外科医の手順に精通していることに大きく依存します。しかし、比較により、アブミ骨切り術は、少なくともアブミ骨切り術と同等の良好な結果をもたらし、合併症はより少ないことが示されているため、通常の状況ではアブミ骨切り術が好まれます。

増幅

補聴器は耳硬化症の進行を予防、治癒、または阻害することはできませんが、最大の症状である難聴の治療には役立ちます。補聴器は特定の周波数損失に合わせて調整できます。ただし、この状態は進行性であるため、補聴器の使用はせいぜい緩和的です。最終的な手術がなければ、難聴が生じる可能性があります。

社会と文化

注目すべき事例

• ドイツの作曲家ベートーベンは耳硬化症に苦しむと理論付けられましたが、これは議論の余地があります。
• ビクトリア朝のジャーナリスト、ハリエット・マルティノーは幼い頃に徐々に聴力を失い、後に医学史家はおそらく耳硬化症にも苦しんでいると診断しました。
• アメリカの舞台で映画の女優であるマーガレット・サラバンは、年をとるにつれて悪化する先天性難聴耳硬化症に苦しみ、ますます難聴になりました。
• 先駆的なアメリカの飛行士、エンジニア、産業家、映画製作者のハワード・ヒューズも耳硬化症に苦しんでいました。
• The Four SeasonsのリードシンガーであるFrankie Valliは、1970年代に苦しみ、10代後半に「記憶から歌う」ことを余儀なくされました（1980年までに外科手術で聴力の大部分が回復しました）。
• ピッツバーグペンギンフォワードスティーブダウニーは耳硬化症に苦しんでいます。
• デンマークのイギリスの女王アレクサンドラはそれで苦しみ、社会的孤立をもたらしました。アレクサンドラ女王の伝記作者、ジョージナ・バッティスコムは、彼女も耳硬化症を患っていたため、「アレクサンドラの苦境をある程度理解する」ことができました。
• MythBustersのホストであるAdam Savageは、耳硬化症のために補聴器を使用しています。
• サー・ジョン・コーンフォース、オーストラリア・ブリティッシュ・ノーベル化学賞受賞者