視神経障害
視神経障害は、あらゆる原因による視神経の損傷です。これらの神経細胞またはニューロンの損傷と死は、視神経障害の特徴的な特徴につながります。主な症状は視力の喪失で、影響を受けた目では色がわずかに色あせて見えます。診察では、検眼鏡で視神経乳頭を視覚化できます。青白い円板は、長期にわたる視神経障害の特徴です。多くの場合、片方の目だけが影響を受け、医師が健康な目を覆うように依頼するまで、患者は色覚の喪失に気付かないことがあります。
視神経障害は、 視神経の一部または大部分の線維の喪失を説明するために、しばしば視神経萎縮と呼ばれます。医学では、「萎縮」は通常「収縮しているが再生できる」ことを意味するため、病理学用語としての「視神経萎縮」はやや誤解を招くと主張する人もおり、代わりに「視神経障害」という用語を使用すべきです。
要するに、視神経萎縮は、網膜神経節細胞と外側膝状体（前方視覚系）の間のどこかの神経細胞に損傷を与える病気の最終結果です。
原因
虚血性視神経症
虚血性視神経障害では、視神経への血流（虚血）が不十分です。前部視神経は短い後部毛様体動脈と脈絡膜循環によって供給され、眼球後部視神経は眼神経動脈、内頸動脈、前大脳動脈、および前交通動脈から生じる軟膜叢によって眼窩内に供給されます。虚血性視神経障害は、損傷の場所および既知の場合、血流低下の原因に基づいて分類されます。
- 前部虚血性視神経障害（AION）には、視神経頭に影響を与え、視神経乳頭の腫れを引き起こす疾患が含まれます。これらの病気は、しばしば片目で突然の急速な失明を引き起こします。巨細胞性動脈炎、結節性多発性動脈炎、チャーグ-ストラウス症候群、多発血管炎を伴う肉芽腫症、および関節リウマチなどの血管の炎症性疾患は、動脈炎AION（AAION）を引き起こす可能性があります。 AIONの大部分は非動脈炎AION（NAION）です。 50歳以上の患者で最もよく見られる急性視神経障害であるNAIONの年間発生率は2.3-10.2 / 100,000です。 NAIONは、しばしば目覚めたときに痛みを伴わない視力の喪失として現れ、それは数時間から数日にわたって起こります。ほとんどの患者は、視野の下半分（下側の高度の喪失）を失いますが、上位の高度の喪失も一般的です。 NAIONの病態生理は不明ですが、視神経乳頭の循環不良に関連しています。 NAIONは、糖尿病、眼圧上昇（急性緑内障、眼科手術）、高コレステロール、凝固亢進状態、血圧低下（出血、心停止、周術期、特に心臓および脊椎処置）、および睡眠時無呼吸に関連することがよくあります。 。まれに、アミオダロン、インターフェロンアルファ、勃起不全薬がこの病気に関連しています。
- 後部虚血性視神経障害は、視神経萎縮を伴う初期の椎間板腫脹を伴わない視神経障害を伴う突然の視力喪失の症候群です。これは、上記のAAIONおよびNAIONの素因がある患者、ならびに心臓および脊椎の手術または低血圧の重篤なエピソードを経験した患者で発生する可能性があります。
- 放射線視神経障害（RON）は、脳および眼窩への放射線療法の3ヵ月から8年以上後に起こる視神経の虚血によるものと考えられています。治療後約1。5年で最も頻繁に起こり、不可逆的で重度の視力低下を引き起こし、これは網膜の損傷（放射線網膜症）にも関連している可能性があります。これは、グリアおよび血管内皮細胞の分裂の損傷によると考えられています。 RONは、数週間後に片目または両目に一過性の視力低下とそれに続く急性の痛みのない視力低下を呈します。 RONのリスクは、50 Gyを超える放射線量で著しく増加します。
- C型肝炎ウイルスのインターフェロン治療（リバビリンによるペグインターフェロン）が視神経障害を引き起こす可能性があるという証拠もいくつかあります。
視神経炎
視神経炎は視神経の炎症であり、視神経を覆うミエリン鞘の腫脹と破壊に関連しています。通常は女性である若い成人が最も一般的に罹患します。罹患した眼の視神経炎の症状には、眼球運動の痛み、突然の視力低下、および色覚の低下（特に赤）が含まれます。視神経炎は、MRIで複数の脱髄性白質脳病変の存在と組み合わされると、多発性硬化症の疑いがあります。
視神経炎にはいくつかの原因と臨床経過が考えられます。以下に分類できます。
- 単一孤立性視神経炎（SION）
- 再発性孤立性視神経炎（RION）
- 慢性再発性炎症性視神経障害（CRION）
- 視神経脊髄炎（NMO）スペクトル障害
- 多発性硬化症に関連した視神経炎（MSON）
- 未分類の視神経炎（UCON）フォーム。
検眼鏡で視神経を診察すると、視神経が腫れていることがわかりますが、神経も正常に見える場合があります。求心性瞳孔欠損の存在、色覚の低下、視野喪失（多くの場合中央）は、視神経炎を示唆しています。視覚機能の回復は10週間以内に予想されます。ただし、攻撃により、永続的な軸索の喪失および網膜神経線維層のthin薄化が生じる場合があります。
圧縮性視神経障害
腫瘍、感染症、および炎症プロセスは、眼窩内の病変を引き起こす可能性がありますが、それほど一般的ではありませんが、視神経管にも病変が生じます。これらの病変は視神経を圧迫し、視神経乳頭の腫れと進行性の視力喪失を引き起こすことがあります。関与する眼窩疾患には、視神経膠腫、髄膜腫、血管腫、リンパ管腫、類皮嚢胞、癌腫、リンパ腫、多発性骨髄腫、炎症性眼窩偽腫瘍、および甲状腺眼症が含まれます。患者はしばしば軽度の色覚異常を伴う眼球突出（眼（突出）と椎間板腫脹を伴うほぼ正常な視力を持っています。
浸潤性視神経障害
視神経は、腫瘍、炎症、感染症などのさまざまなプロセスによって浸潤されます。視神経に浸潤できる腫瘍は、原発性（神経膠腫、毛細血管腫、海綿状血管腫）または続発性（転移がん、鼻咽頭がん、リンパ腫、白血病）です。視神経に浸潤する最も一般的な炎症性疾患はサルコイドーシスです。日和見真菌、ウイルス、および細菌も視神経に浸潤する可能性があります。浸潤が神経の近位部分で発生した場合、視神経が上昇することがあります。検査時の神経の外観は、影響を受ける神経の部分によって異なります。
外傷性視神経障害
視神経は、直接または間接的な損傷にさらされると損傷を受ける可能性があります。直接的な視神経損傷は、正常な組織面を横切って視神経の解剖学と機能を混乱させる頭部または眼窩の外傷によって引き起こされます。例えば、視神経を物理的に傷つける弾丸または鉗子。自動車事故時の額への鈍的外傷などの間接的な損傷は、組織面を逸脱することなく視神経に力を伝達します。このタイプの力により、視神経は衝撃時に過剰なエネルギーを吸収します。視神経の損傷の最も一般的な部位は、神経の小管内部分です。自動車または自転車の事故による減速傷害は、症例の17〜63％を占めています。転倒も一般的な原因であり、視神経障害は、多系統の外傷と重篤な脳損傷に関連した意識の喪失がある場合に最もよく発生します。患者の3％未満で、目の後ろの注射（球後部ブロック）後の眼窩出血が視神経の損傷を引き起こす可能性がありますが、直接視神経損傷を伴わず、早期に発見された場合、これは容易に管理できます。これらの患者の治療における高用量ステロイドと眼窩減圧術の役割は議論の余地があり、投与する場合、最小限の効果で損傷後すぐに行う必要があります。眼窩骨折の患者では、嘔吐または鼻をかむと眼窩に空気が入り込み、視神経の完全性が損なわれる可能性があります。
ミトコンドリア視神経障害
ミトコンドリアは、エネルギー依存性が高いため、網膜神経節細胞のライフサイクルの維持に中心的な役割を果たします。ミトコンドリアは網膜神経節細胞の中央体細胞内で作られ、軸索を下って運ばれ、必要な場所に分布します。ミトコンドリアDNAの遺伝的変異、ビタミン枯渇、アルコールやタバコの乱用、および特定の薬物の使用により、ミトコンドリアの効率的な輸送に混乱が生じ、一次または二次視神経障害を引き起こす可能性があります。
栄養視神経障害栄養性視神経障害は、栄養不足（体重減少および消耗）の明らかな証拠を伴う患者に存在する可能性があります。ほとんどの栄養素の体内貯蔵を枯渇させるために、通常、数ヶ月の枯渇が必要です。栄養不良の患者は、多くのビタミンと栄養素の欠乏に苦しみ、血清タンパク質レベルが低いことがよくあります。しかし、悪性貧血およびビタミンB12欠乏症に関連する視神経障害は、栄養状態の良い人でも見ることができます。胃バイパス手術は、吸収不良によるビタミンB12欠乏症の原因にもなります。
栄養性視神経障害に苦しむ患者は、色が以前ほど鮮やかでなく、明るい色ではなく、赤色が洗い流されることに気付くかもしれません。これは通常、両方の目で同時に発生し、眼の痛みとは関係ありません。彼らは最初にぼやけまたは霧に気づき、その後視力が低下する場合があります。失明は急速ですが、失明への進行はまれです。これらの患者は、視力の中心に周辺視野が維持された盲点を持っている傾向があります。ほとんどの場合、生徒は光に対して正常に反応し続けます。
栄養不足は全身に影響を与えるため、栄養性視神経障害の患者では腕や脚の痛みや感覚の喪失（末梢神経障害）がしばしば見られます。第二次世界大戦中、日本軍の苦しんでいる連合国捕虜の間で、栄養的な視神経障害の流行がありました。 4か月間の食糧不足の後、捕虜は両目で視力喪失を発症し、それが突然現れた。また、四肢の痛みや難聴もありました。ナイジェリアには、栄養不足が原因である可能性のある風土病の熱帯性神経障害がありますが、これは証明されていません。
有毒な視神経障害有毒な視神経障害の最も認識されている原因は、メタノール中毒です。これは、犠牲者がエチルアルコールをメタノールと間違えた、または置換した場合に通常偶発的に発生する生命にかかわるイベントです。失明は、わずか1オンスのメタノールを飲むと発生する可能性がありますが、これは、エチルアルコールを同時に飲むことで相殺できます。患者は最初に吐き気と嘔吐を経験し、その後、摂取後18〜48時間に呼吸困難、頭痛、視力低下を起こします。治療を行わないと、患者は失明する可能性があり、瞳孔が拡大して光に反応しなくなります。
- 自動車の不凍液の成分であるエチレングリコールは、視神経を含む全身に有毒な毒です。消費は致命的である可能性があります、または回復は永続的な神経および眼科の赤字で発生する可能性があります。視力低下はそれほど一般的ではありませんが、頭蓋内圧の増加は、脳浮腫からの両側視神経乳頭腫脹を引き起こす可能性があります。中毒の原因の手がかりは、尿中のシュウ酸塩結晶の存在です。メタノール中毒のように、治療はエタノール消費です。
- エタンブトール、結核の治療に一般的に使用される薬剤は、中毒視神経障害を引き起こすことで有名です。エタンブトール毒性による視力低下の患者は、両眼の視力を等しく失います。これは、最初は色の問題（色覚異常）を示し、中心的な視覚障害を残す可能性があります。エタンブトールの使用中に視力低下が発生した場合、医師の監督の下でこの薬を中止するのが最善です。エタンブトールを中止した後、視力は徐々に改善しますが、ベースラインに戻ることはめったにありません。
- アミオダロンは、異常な心調律（心房性または心室性頻脈性不整脈）に一般的に使用される抗不整脈薬です。この薬を服用しているほとんどの患者は角膜上皮に沈着しますが、この薬は論争の的となるNAIONとも関連しています。新しい視覚症状のあるアミオダロンの患者は、眼科医によって評価されるべきです。
- 最も一般的なパイプ喫煙と葉巻喫煙によるタバコへの曝露は、視神経障害を引き起こす可能性があります。中年または高齢の男性は多くの場合、両眼に痛みを伴わず、ゆっくりと進行する色のゆがみと視力低下を患って現れます。メカニズムは不明ですが、これはすでに栄養不良に苦しんでいる個人でより一般的であると報告されています。
遺伝性の視神経障害は、典型的には左右対称の両側性中心視力喪失として現れます。ほとんどの遺伝性視神経障害における視神経損傷は永続的で進行性です。
- レーバーの遺伝性視神経障害（LHON）は、最も頻繁に発生するミトコンドリア病であり、この遺伝型の急性または亜急性視力喪失は、主に若い男性に影響を及ぼします。 LHONは通常、片方の目で急速な視力低下を示し、その後にもう一方の目が関与します（通常は数か月以内）。多くの場合、視力は安定した状態にとどまり（20/200前後）、中心視野に欠陥が残ります。 14484 / ND6変異のある患者は、視力が回復する可能性が最も高くなります。
- 優性視神経萎縮は、核遺伝子OPA1の欠損によって引き起こされる常染色体優性疾患です。緩徐進行性の視神経障害である優性視神経萎縮は、通常、人生の最初の10年間に現れ、左右対称です。これらの患者を診察すると、視力の低下、視神経乳頭の一時的な白、末梢部温存を伴う中心性内視鏡、および色覚のわずかな障害が示されます。
- ベール症候群は、早期発症の視神経萎縮、運動失調、痙縮を特徴とするまれな常染色体劣性疾患です。
- バーク・タバツニック症候群は、低身長、先天性視神経萎縮、短距離腎ephの症状を示す状態です。この状態は非常にまれです。
視神経
視神経には、網膜から出てきた神経細胞の軸索が含まれており、眼から視神経乳頭に出て、視覚野に行き、そこで眼からの入力が視覚に処理されます。網膜内部の網膜神経節細胞に由来する120万の視神経線維があります。
