モルフィア
Morpheaは強皮症の一種で、顔、手、足、または身体の他の部分に硬化した皮膚の孤立した斑点があり、内臓の関与はありません。： 130
兆候と症状
モルフィアは、多くの場合、直径数センチメートルの斑点またはプラークとして現れますが、帯状または滴状の病変または結節としても発生します。：171
モルフィアは、過剰なコラーゲン沈着による皮膚および皮下組織の肥厚および硬化です。モルフィアには、皮膚のみが関与する非常に小さなプラークから、機能的および美容的な変形を引き起こす広範な疾患に至るまでの特定の状態が含まれます。モルフィアは、内臓の関与が想定されていないため、全身性硬化症と区別されます。この分類スキームには、同じ個人に異なる形態の皮膚病変が存在する混合形態の形態が含まれていません。形態異常患者の最大15％が、これまで認識されていなかったこのカテゴリに分類される場合があります。
原因
医師と科学者は、何が形態形成を引き起こすのかを知りません。症例報告と観察研究は、形態異常患者の自己免疫疾患の家族歴の頻度が高いことを示唆しています。形態に関連する自己抗体の検査では、抗ヒストンおよび抗トポイソメラーゼIIa抗体の頻度が高くなるという結果が示されています。原発性胆汁性肝硬変、白斑、全身性エリテマトーデスなどの他の全身性自己免疫疾患と共存する形態の症例報告は、自己免疫疾患として形態をサポートします。
B burgdorferi感染は、強皮症の異なる自己免疫型の誘導に関連する可能性があります。 「ボレリア関連の早期発症型形態」と呼ばれることもあり、若年で発症する病気、Bブルグドルフェリによる感染、高力価抗核抗体に反映される明らかな自己免疫現象の組み合わせによって特徴付けられます。
診断
分類
- Morphea–lichen sclerosus et atrophicusの重複は、女性に最も一般的に見られる、形態異常と苔癬性硬化性硬化症の両方の病変によって特徴付けられます。：171
- 一般化された形態は、広範囲の硬化プラークおよび色素変化を特徴とし、時には筋肉萎縮と関連するが、内臓の関与はない。：171
- Morphea profundaは筋膜を含む深部皮下組織に関連し、好酸球性筋膜炎、好酸球増加症、筋肉痛症候群、スペイン毒性オイル症候群と臨床的に重複します。 。：171
- 汎発性硬化性形態は、真皮、パニキュラス、筋膜、筋肉、および時には骨の硬化によって現れ、すべてが関節の動きを無効にする制限を引き起こします。：171
- 線状強皮症は、局所的な強皮症の一種であり、その下にある骨や筋肉に影響を及ぼす可能性のある肥厚した皮膚のラインを特徴とする自己免疫疾患です。ほとんどの場合、腕、脚、または額に発生し、複数の領域に発生する場合があります。また、体の片側だけに存在する可能性が最も高くなります。線状強皮症は一般に幼い子供に最初に現れます。
- 前頭線状強皮症 （ en coup de saberまたはmorphea en coup de saberとも呼ばれます）は、前頭または前頭頭皮に発生する線状の萎縮と皮膚の溝を特徴とする線状強皮症の一種です。 エンクーデターセイバーの複数の病変が1人の患者に共存する場合がありますが、1つのレポートでは、病変がブラシュコの線に沿っていることが示唆されています。その名前は、サーベルの傷と認識されている類似性に由来しています。
- パシニおよびピエリニの萎縮症（「強皮症の異色性および萎縮性変異」、「モルフィアプラナアトロフィカ」、「強皮症アトロフィクダンブレ」とも呼ばれる）は、大きな周辺病変が特徴的な疾患であり、生検ではエラスチンは正常ですが、コラーゲンは厚くなることがあります。パシニおよびピエリニの萎縮症は、200,000人未満のアメリカ人に影響を及ぼし、http：//rarediseases.info.nih.gov ...によって希少疾患として分類されています。皮膚の斑点は、最初に現れたときに青みがかったり紫がかったりすることがあり、肌触りが滑らかで無毛の場合があります。
処理
長年にわたり、局所、病巣内、および全身コルチコステロイドを含む多くの異なる治療が形態に対して試みられてきました。ヒドロキシクロロキンやクロロキンなどの抗マラリア薬が使用されています。メトトレキサート、局所タクロリムス、ペニシラミンなどの他の免疫調節薬が試されています。一部の人は、処方ビタミンDを成功裏に試しました。ソラレンの有無にかかわらず、紫外線A（UVA）ライトも試されています。 UVA光のより特定の波長であるUVA-1は、皮膚のより深い部分に浸透することができます。したがって、2つの方法で作用することにより、形態のプラークを柔らかくすると考えられています。
- 1）UV光による全身免疫抑制を引き起こすことにより。
- 2）皮膚の自然な日光老化の一部として、皮膚のコラーゲンマトリックスを自然に分解する酵素を誘導する。
形態素に対するこれらのすべての治療と同様に、客観的な方法で結果を評価することの難しさは、これらの治療法を含むほとんどの研究の解釈を制限しています。
疫学
モルフィアは強皮症の一種であり、男性よりも女性に3：1の割合で多く見られます。モルフィアは、成人期だけでなく小児期にも発生します。モーフィアは、100,000人に2人から4人に影響を与えると考えられている珍しい状態です。発生率と有病率に関する適切な研究は実施されていません。また、医師はこの障害に気づいていない可能性があるため、モルフィアも過少報告されている可能性があり、小さなモルフィアのプラークは皮膚科医またはリウマチ専門医に紹介されることはあまりありません。
