縦隔腫瘍

縦隔腫瘍は、肺と胸部を隔てる空洞である縦隔内の腫瘍です。心臓、食道、気管、胸腺、大動脈が含まれています。最も一般的な縦隔腫瘤は、通常は縦隔後部に見られる神経原性腫瘍（縦隔腫瘍の20％）であり、続いて前縦隔に位置する胸腺腫（15-20％）です。肺がんは通常縦隔のリンパ節に拡がります。

縦隔には、3つの主要な部分があります。前縦隔（前）、中縦隔、および後縦隔（後）です。縦隔の前部の腫瘤には、胸腺腫、リンパ腫、褐色細胞腫、奇形腫を含む胚細胞腫瘍、甲状腺組織、および副甲状腺病変が含まれます。この領域の腫瘤は、他の区画の腫瘤よりも悪性である可能性が高くなります。

縦隔の後部の腫瘤は神経原性である傾向があり、成人では神経鞘腫および神経線維腫を含む神経鞘起源である傾向があります。

タイプ

胸腺腫

成人では最も一般的な原発性前縦隔腫瘍（20％）ですが、小児ではめったに見られません。リンパ球、上皮、または紡錘細胞の組織型に分類できますが、これらの分類の臨床的意義は議論の余地があります。電子顕微鏡下で見られるトノフィブリルは、胸腺腫をカルチノイド、ホジキン、セミノーマなどの他の腫瘍と区別することができます。患者は通常無症候性ですが、重症筋無力症関連の症状、胸骨下痛、呼吸困難、または咳を呈することがあります。浸潤性腫瘍は、上大静脈症候群などの圧迫効果を引き起こす可能性があります。 （3,4）胸腺腫はCTまたはMRIで診断され、前縦隔の腫瘤が明らかになります。 I期腫瘍の治療は、予後良好な外科的切除で構成されています。 II〜III期では、可能な限り最大限の切除とその後の放射線照射が必要です。 IV期の疾患には、II期およびIII期の化学療法に加えて、シスプラチンベースの化学療法を追加する必要があります。浸潤性胸腺腫の場合、治療は導入化学療法、外科的切除、および術後放射線療法に基づいています。浸潤性胸腺腫の5年生存率は、重症筋無力症の症状に関係なく12〜54％です（5,6）。

リンパ腫

成人の2番目に多い原発性前縦隔腫瘤。ほとんどは前部コンパートメントで見られ、残りは中央コンパートメントで見られます。ホジキン病は通常、結節性硬化型の40〜50歳代に存在し（7）、すべての年齢層に非ホジキン病があります。予後が非常に良好な縦隔原発B細胞リンパ腫でもあります。一般的な症状には、発熱、体重減少、寝汗、痛み、呼吸困難、喘鳴、上大静脈症候群、胸水などの圧縮症状が含まれます（10,11）。診断は通常、小葉の塊を示すCTによる。付随するリンパ節の組織生検がある場合は、縦隔鏡検査、縦隔切開、または開胸術による確認。 FNA生検は通常適切ではありません。 （12,13,14）縦隔ホジキン病の治療には、化学療法および/または放射線療法が含まれます。 5年生存率は現在約75％です。 （15）大細胞型の予後はいくぶん良好です。腫瘍の浸潤性のため、一般に手術は行われません。

同じクラスの血球が関与するすべてのがんのうち、症例の2％は縦隔大細胞型B細胞リンパ腫です。

診断

縦隔腫瘍に関する身体診断のいくつかの版では、著者は次のように書いています。

縦隔腫瘍の多くの兆候と症状は、縦隔腫瘍のこれらの2つの主要なクラスを区別しません。ただし、レントゲン写真では、通常、前者のクラスは不規則な形状を持ち、後者のクラスは滑らかな球形または卵形の形状を持ちます。縦隔奇形腫（類皮嚢胞を含む）の患者の大部分は、髪を咳きます。鑑別診断の鍵は、動脈瘤を除外することです。