肥満細胞活性化症候群

マスト細胞活性化症候群 （ MCAS ）は、マスト細胞活性化障害（ MCAD ）の一種であり、マスト細胞が化学メディエーターを不適切かつ過剰に放出する免疫状態であり、アナフィラキシーやアナフィラキシーを含む慢性症状を引き起こすことがあります攻撃。主な症状には、心血管、皮膚、胃腸、神経、呼吸器の問題が含まれます。

肥満細胞症とは異なり、マスト細胞の数が異常に増加する別のタイプのMCADとは異なり、MCASの患者は正常に機能しないマスト細胞の数が多く、「過敏性」と定義されています。 MCASは未だによく理解されていない状態であり、現在の研究テーマです。

MCASは、エーラーズダンロス症候群（EDS）および姿勢起立性頻脈症候群（POTS）の患者によく見られます。

兆候と症状

MCASは、一般的に炎症性の方法で、複数のシステムに影響を及ぼす状態です。症状は通常、時間の経過とともに悪化し、重症度と期間が異なります。多くの兆候と症状は、肥満細胞症の症状と同じです。これは、両方の条件が肥満細胞によって放出されるメディエーターが多すぎるためです。特発性症状、特にhi麻疹と血管浮腫がありますが、再発性特発性アナフィラキシーと多くの重複する特徴があります。

一般的な症状は次のとおりです。

皮膚科
- フラッシング
- じんましん
- 傷つきやすい
- 赤みを帯びた顔色または淡い顔色
- かゆみ
- burning熱感
- 皮膚科
心血管
- 立ちくらみ、めまい、失神、失神、不整脈、頻脈
胃腸
- 下痢および/または便秘、けいれん、腸の不快感
- 吐き気、嘔吐
- 嚥下困難、喉の圧迫感
泌尿生殖器
- 間質性膀胱炎;膀胱および尿路のburning熱
精神医学および神経学
- 脳霧、短期記憶機能障害、言葉の想起の困難
- 頭痛、片頭痛
- マスト細胞メディエーターが脳内で放出された結果としての併存する精神医学的および行動的症状（すなわち、不安、抑うつ、気分変動など）
呼吸器
- 混雑、咳、喘鳴
- 好酸球増加症候群（NARES）を伴う非アレルギー性鼻炎
- 閉塞性睡眠時無呼吸
ビジョン/目
- 眼の不快感、結膜炎
- 発赤
憲法
- 一般的な疲労とmal怠感
- 食物、薬物、および化学物質のアレルギーまたは不耐性（特に芳香剤）
- 耐寒性および耐熱性
筋骨格
- 骨粗鬆症および骨減少症は、肥満細胞活性化障害の症状の可能性があります
アナフィラキシス失神。

症状はトリガーによって引き起こされたり悪化したりする可能性があります。トリガーは大きく異なり、患者ごとに異なります。 一般的なトリガーは次のとおりです。

特定の飲食物（特にアルコール、高ヒスタミン含有食品、および亜硫酸塩などのヒスタミン放出添加物）
極端な温度
香水や煙を含む空気中の臭い
運動または運動
感情的ストレス
特に青年期、妊娠中、月経中のホルモンの変化。

原因

既知の原因はありませんが、一部の患者ではこの状態が遺伝しているようです。 MCASの症状は、肥満細胞によって不適切に放出される過剰な化学メディエーターによって引き起こされます。メディエーターには、ロイコトリエン、ヒスタミン、プロスタグランジン、およびトリプターゼが含まれます。ストレスの多い生活上の出来事によって悪化するまで、症状は軽度であるか、症状が進行し、時間の経過とともに徐々に悪化する傾向があります。

診断

MCASは、症状の不均一性と「目立った急性症状の欠如」のため、特定が困難な場合がよくあります。また、多くの症状の多くは本質的に非特異的であるため、この状態は診断が難しい場合もあります。マストセルのアクティベーションには、2016年10月にICD 10コード（D89.40、サブタイプコードD89.41-43およびD89.49）が割り当てられました。

「さまざまな診断基準が公開されていますが、患者を診断するために一般的に使用される戦略は、次の3つすべてを使用することです。

慢性/再発性マスト細胞放出と一致する症状：
再発性の腹痛、下痢、潮紅、かゆみ、鼻詰まり、咳、胸部圧迫感、喘鳴、立ちくらみ（通常、これらの症状のいくつかの組み合わせが存在します）
肥満細胞メディエーターの検査所見（血清トリプターゼ、N-メチルヒスタミン、プロスタグランジンD2または11-ベータプロスタグランジンF2アルファ、ロイコトリエンE4など）
これらのメディエーターの上昇をブロックまたは治療する薬剤の使用による症状の改善」

世界保健機関は診断基準を公表していません。

処理

一般的な薬物治療には以下が含まれます：

クロモリンナトリウムおよびケルセチンなどの天然安定剤を含むマスト細胞安定剤
セチリジンまたはケトチフェンまたはフェキソフェナジンまたはロラタジンなどのH1-抗ヒスタミン薬
ラニチジンまたはファモチジンなどのH2抗ヒスタミン薬
モンテルカストやジロートンなどのアンチロイコトリエン、および天然物（例：クルクミンまたはセントジョーンズワートエキス）
アスピリンを含む非ステロイド性抗炎症薬は、一部の患者では炎症を軽減するのに非常に役立ちますが、他の患者は危険な反応を起こす可能性があります

多くの医薬品の充填剤、結合剤、および染料は、反応を引き起こす原因であることが多く、必ずしも活性剤ではないため、代替製剤および調剤薬局を検討する必要があります。

ライフスタイルの変更も必要になる場合があります。トリガーの回避は重要です。 MCAS患者は、吸入、摂取、または触覚を介して、食物、飲料、薬物、微生物、煙などの新しい暴露に反応する可能性があることを強調する必要があります。

低ヒスタミン食や他の排泄食は、症状を引き起こすまたは悪化させる食品を特定するのに役立ちます。多くのMCAS患者はすでに高いヒスタミンレベルを持っているため、ヒスタミンまたはヒスタミン遊離剤の多い食物を摂取すると、失神や動を引き起こす血管拡張などの多くの症状が悪化する可能性があります。

予後

MCASの治療法はありません。ほとんどの場合、症状は徐々に悪化しますが、多くの人は時間の経過とともに一般的な悪化傾向を経験することがあります。 MCASの患者の寿命は正常であるように見えますが、生活の質は軽度の不快感から重度の障害までさまざまです。一部の患者は、障害を抱えて働くことができないほどの障害を持っています。

疫学

MCASは比較的新しい診断であり、2007年まで名前が付けられておらず、診断が不十分であると考えられています。（Dr. Lawrence Afrinは、「かなり有病率が高い」と「ますます明らかに有病率が高い」と説明しています）。

歴史

それは何十年も文献で提案されてきました。しかし、診断基準は2010年にのみ提案されました。この状態は、1991年にヴァンダービルト大学の薬理学者John OatesおよびJack Robertsによって仮説が立てられ、Sonneck et al。そして、Akin et al。、最終的に2007年に命名されました。