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網状斑点

網状斑は、皮膚のレース状の紫がかった変色として現れる斑状の網状血管パターンからなる一般的な皮膚所見です。変色は、小さな血栓による毛細血管の閉塞による細静脈の腫脹によって引き起こされます。小さい血管内の血栓は、広範な病的および非病的状態を含む、血栓を形成する人のリスクを増加させる状態の二次的な影響となります。例には、高脂血症、微小血管の血液学的状態または貧血状態、栄養不足、高免疫疾患および自己免疫疾患、および薬物/毒素が含まれます。

状態は正常であるか、より重篤な基礎病理に関連している可能性があります。その鑑別診断は、考えられる血液疾患、自己免疫(リウマチ性)疾患、心血管疾患、癌、および内分泌障害に大別されます。通常(症例の80%で)生検で診断できます。

風邪にさらされると悪化し、下肢で最も頻繁に起こります。

病状の名前は、青みがかったラテン語の生き物に由来し、 網状のパターンを指す網状に由来します。

原因

いくつかの条件が、網状斑紋の出現を引き起こす可能性があります。

  • Cutis marmorata telangiectatica congenita、まれな先天性疾患
  • スネドン症候群–根本的な遺伝的原因による、生き様血管炎と脳卒中などの全身性血管障害の関連
  • 特発性の網状網膜症-網状網状赤血球の最も一般的な形態であり、冬のほとんどの若い女性に影響する原因不明の完全に良性の状態:静脈血流が遅いため、四肢に紫色の皮膚が現れます。それは穏やかかもしれませんが、潰瘍形成は夏の後半に起こるかもしれません。
  • 続発性網様体:
    • 血管炎の自己免疫状態:
      • Livedoid血管炎–下肢に痛みを伴う潰瘍が発生
      • 結節性多発動脈炎
      • 全身性エリテマトーデス
      • 皮膚筋炎
      • 関節リウマチ
      • リンパ腫
      • 膵炎
      • 慢性膵炎
      • 結核
    • 薬物関連:
      • アデロール(副作用)
      • アマンタジン(副作用)
      • ブロモクリプチン(副作用)
      • 多発性硬化症では、たとえばベータインターフェロン治療、
      • ラサギリンに関連した網状斑
      • メチルフェニデートおよびデキストロアンフェタミン誘発性末梢血管障害
      • ゲフィチニブ
    • 毛細血管の閉塞:
      • クリオグロブリン血症–寒い状態で一緒に凝集する血液中のタンパク質
      • 小血餅による抗リン脂質症候群
      • 高カルシウム血症(毛細血管に沈着する可能性のある血中カルシウム濃度の上昇)
      • 真性赤血球増加症または血小板増加症の血液学的障害(過剰な赤血球または血小板)
      • 感染症(感染性心内膜炎、梅毒、結核、ライム病)
      • 心臓カテーテル検査後のコレステロール塞栓状態による急性腎不全に関連
      • 動脈硬化(コレステロール塞栓症)およびホモシスチン尿症(染色体21常染色体劣性シスタチオニンベータシンターゼ欠乏による)
      • 動脈内注射(特に麻薬中毒者)
    • エーラース・ダンロス症候群–多くの二次症状を伴う結合組織障害は、すべてのタイプに見られる
    • 褐色細胞腫
    • Livedoid血管障害とそのV因子ライデン突然変異との関連
    • FILS症候群(顔のdy形、免疫不全、生きがい、低身長を伴うヒト症候群のポリメラーゼε1突然変異)
    • 原発性高シュウ酸尿症、シュウ酸症(シュウ酸塩血管障害)
    • サイトメガロウイルス感染症(非常にまれな臨床型で、四肢に持続性の発熱と網状網様斑、足指の皮膚壊死性血管炎を示す)
    • 軟部組織増強のためのシリコーンインプラントにより誘発される全身性網様体
    • ダウン症候群の小児のまれな皮膚所見として
    • ポリクローナルIgM高ガンマグロブリン血症を伴う特発性網状網様体
    • CO2血管造影(まれな症例報告)
    • チャーグ・ストラウス症候群のあまり一般的ではない皮膚病変
    • サルコイドーシスおよびシェーグレン症候群の患者でリベドイドの変化を示すサルコイドーシスの結節性紅斑様皮膚病変
    • IgM抗ホスファチジルセリン-プロトロンビン複合体抗体に関連するLivedo血管障害
    • プラスミノーゲン活性化因子阻害剤-1プロモーターのホモ接合性およびプロトロンビンG20210Aヘテロ接合性に関連したLivedo血管障害
    • 転移性乳がんの最初の兆候として(非常にまれ)
    • 腎細胞癌に関連する網様体網(まれ)
    • バージャー病(初期症状として)
    • グレーブス甲状腺機能亢進症のまれな症状として
    • 悪性貧血に伴う
    • もやもや病(原因不明のまれな慢性脳血管閉塞性疾患で、毛細血管網の異常を引き起こし、虚血性脳卒中または脳出血を引き起こすウィリス輪の動脈の進行性狭窄を特徴とする)
    • 正中線カテーテルの使用に関連
    • 家族性原発性クリオフィブリノーゲン血症。

診断

Livedo reticularisは、その臨床的外観と病歴によって診断されます。特発性の網状網状赤血球を確認するさらなる検査または検査はありませんが、皮膚生検や抗リン脂質症候群または全身性エリテマトーデスに関連する抗体の血液検査などの根本的な原因が疑われる場合、さらなる調査を行うことができます。

処理

続発性の生活習慣病の根底にある症状を特定して治療する以外に、特発性の生活習慣細網病は、その地域を暖めることで改善する場合があります。下肢の網状体のさらなる治療選択肢は、化学的腰部交感神経切除術です。北京大学の科学者は、従来この手順に関連していた合併症を最小限に抑えるためのプロトコルを開発しました。 「選択的化学的腰部交感神経切除術」として知られているのは、血管拡張における治療効果の達成を支援するために、灰色ラミの滑膜のみを標的とする前筋膜の背後に不活化剤を注入することです。