低血圧

一般的にフロッピー赤ちゃん症候群として知られている低血圧 症は、筋肉の緊張が低い状態（筋肉の緊張または伸張に対する抵抗の量）であり、しばしば筋肉の強度の低下を伴います。低血圧症は特定の医学的障害ではありませんが、脳または筋力による運動神経制御に影響する多くの異なる疾患および障害の潜在的な症状です。筋力低下は受動的運動に対する抵抗力の欠如であるが、筋力低下は能動的運動の障害をもたらす。中枢性筋緊張低下は中枢神経系に由来し、末梢性筋緊張低下は脊髄、末梢神経、および/または骨格筋内の問題に関連しています。乳児期初期であっても、筋緊張低下の認識は通常比較的簡単ですが、根本的な原因の診断は困難であり、多くの場合失敗します。低血圧が子供の発達とその後の人生に及ぼす長期的な影響は、主に筋力低下の重症度と原因の性質に依存します。一部の障害には特定の治療法がありますが、特発性または神経性の原因のほとんどの筋緊張低下の主な治療法は、理学療法、治療のための作業療法、および/または音楽療法です。

筋緊張低下は、ストレッチ受容体からの求心性入力の破壊、および/または紡錘運動系、筋内紡錘体の感受性を制御するそれにより、紡錘運動系に対する小脳の促進性の影響の欠如に関連すると考えられています。検査では、受動的運動に対する抵抗の減少が認められ、筋肉が異常に柔らかく、触診でぐったりすることがあります。深部腱反射の減少も認められる場合があります。低血圧症は、早期介入で助けられる状態です。

兆候と症状

低血圧の患者は、筋緊張の低下を示すさまざまな客観的症状を示すことがあります。運動能力の遅延がしばしば観察され、多動性または過屈曲性の関節、よだれと発語の困難、反射の低下、筋力の低下、活動耐性の低下、肩の丸みのある姿勢、サポートに寄りかかった状態、注意力の低下が見られます。特定の客観的症状の程度と発生は、患者の年齢、筋緊張低下の重症度、影響を受ける特定の筋肉、そして時には根本的な原因に依存します。たとえば、低血圧症の人の中には便秘を経験する人もいれば、腸の問題がない人もいます。

フロッピー赤ちゃん症候群

「幼児乳児症候群」という用語は、乳児が生まれたときの異常な衰弱を表すために使用されます。低血圧に苦しむ乳児は、多くの場合、「ぼろきれの人形」であるかのように感じて見えると表現されます。彼らは、屈曲した靭帯を維持することができず、通常の長さを超えて伸ばすことができます。多くの場合、頭の動きは制御不能であり、痙攣性の動きという意味ではなく、慢性運動失調症です。低血圧の乳児は、口の筋肉が適切な吸い込み嚥下パターンを維持できないか、適切な授乳ラッチを維持できないため、しばしば授乳が困難です。

発育遅延

筋肉の緊張が正常な子供は、出生後の平均時間内に特定の身体能力を達成することが期待されます。ほとんどの低音の乳児は発達のマイルストーンを遅らせていますが、遅延の長さは大きく異なる場合があります。運動能力は、特に低音障害の影響を受けやすい。それらは、総運動能力と細かい運動能力の2つの領域に分けることができ、どちらも影響を受けます。低血圧の乳児は、胃の上に横たわりながら頭を持ち上げ、転がり、座った姿勢になり、転倒することなく座り続け、バランスを取り、rawって、時には歩くことに遅れています。おもちゃや指を握ったり、小さな物体を手から手に移したり、物体を指し示したり、目で動きを追ったり、自食をしたりする際に、細かい運動技能の遅れが生じます。

筋緊張低下が原因で言語障害が生じる可能性があります。低音の子供は、たとえ大きな語彙を理解しているように見えたり、簡単なコマンドに従うことができたとしても、仲間よりも遅く話すことを学びます。口と顎の筋肉に問題があると、適切な発音が妨げられたり、単語の組み合わせや文章形成の実験が妨げられる可能性があります。低張状態は実際には根本的な障害の客観的症状であるため、発話の遅れが筋緊張の低下の結果であるのか、知的障害などのその他の神経学的状態の原因であるのかを判断するのは困難です低血圧。さらに、筋緊張低下は、ATXN1遺伝子の異常に起因する筋萎縮と小脳性運動失調を特徴とするミハイル-ミハイル症候群によって引き起こされる可能性があります。

筋緊張対筋力

低血圧に関連する低筋緊張は、低筋肉強度またはボディービルで一般的に使用される定義と混同してはなりません。神経学的筋緊張は、運動ニューロンの周期的な活動電位の現れです。それは神経系の固有の特性であるため、自発的な制御、運動、または食事を介して変更することはできません。

「真の筋肉の緊張は、ストレッチに反応する筋肉の固有の能力です。例えば、正常な緊張で疑わない子供の屈曲した肘を素早く真っすぐにすると、それに応じて上腕二頭筋が収縮します（怪我の可能性に対する自動保護）。知覚された危険は過ぎ去り（刺激が取り除かれると脳はそれを把握します）、筋肉は弛緩して通常​​の安静状態に戻ります。 "" ...低音の子供は筋肉の収縮を開始するのが遅い筋肉を持っています刺激に反応して非常にゆっくりと収縮し、「通常の」ピアの間は収縮を維持できません。これらの低音の筋肉は完全に収縮しないため、再びリラックスします（筋肉は刺激に適応し、再びシャットダウンします） ）、彼らはゆるく、非常に伸縮性があり、時間の経過とともに筋肉の収縮を維持する可能性を完全に実現することはありません。」

原因

低血圧症を引き起こすことが知られているいくつかの条件は次のとおりです。

先天性 –すなわち、人が生まれた病気（6ヶ月以内に現れる遺伝性障害を含む）

• 遺伝性障害が最も一般的な原因です
  • 22q13削除症候群、別名Phelan–McDermid症候群
  • 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症
  • 軟骨無形成症
  • アイカルディ症候群
  • 自閉症スペクトラム障害
  • カナバン病
  • 中心核ミオパチー（筋管ミオパチーを含む）
  • 中核疾患
  • チャージ症候群
  • コーエン症候群
  • コステロ症候群
  • デジェリン・ソッタス病（HMSNタイプIII）
  • ダウン症候群別名トリソミー21-最も一般的
  • エーラース・ダンロス症候群
  • 家族性自律神経障害（ライリーデイ症候群）
  • FG症候群
  • 脆弱X症候群
  • グリセリ症候群1型（エレハルデ症候群）
  • 障害成長ホルモン障害下垂体性小人症
  • ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症/多発性カルボキシラーゼ欠損症
  • クラッベ病
  • リー病
  • レッシュ・ナイハン症候群
  • マルファン症候群
  • メンケス症候群
  • メチルマロン酸血症
  • 筋強直性ジストロフィー
  • ニーマン・ピック病
  • 非ケトン性高グリシン血症（NKH）またはグリシン脳症（GCE）
  • ヌーナン症候群
  • 神経線維腫症
  • パタウ症候群別名トリソミー13
  • プラダー・ウィリー症候群
  • レット症候群
  • 中視神経異形成（de Morsier症候群）
  • スナイダーロビンソン症候群（SRS）
  • 脊髄性筋萎縮症（SMA）
  • コハク酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ欠損症（SSADH）
  • テイサックス病
  • ウェルドニッヒ・ホフマン症候群–脊髄前角の先天性変性を伴う脊髄性筋萎縮症。常染色体劣性
  • ヴィーデマン・シュタイナー症候群
  • ウィリアムズ症候群
  • ツェルウィガー症候群別名脳肝腎症候群
• 発達障害
  • 小脳性運動失調（先天性）
  • 感覚処理障害
  • 発達協調障害
  • 甲状腺機能低下症（先天性）
  • 低張性脳性麻痺
  • ベンゾジアゼピンへの子宮内曝露による催奇形性

獲得しました

後天性 –すなわち発症は出生後に起こる

• 遺伝的
  • 筋ジストロフィー（筋緊張性ジストロフィーを含む）–最も一般的
  • 異染性白質ジストロフィー
  • レット症候群
  • 脊髄性筋萎縮症
• 感染症
  • 脳炎
  • ギランバレー症候群
  • 乳児ボツリヌス中毒
  • 髄膜炎
  • 急性灰白髄炎
  • 敗血症
• 毒素
  • 乳児性アクロディニア（小児水銀中毒）
• 自己免疫障害
  • 重症筋無力症–最も一般的
  • 異常なワクチン反応
  • セリアック病
• 代謝障害
  • ビタミン過剰症
  • ケルニクテルス
  • くる病
• 神経学
  • 震えた赤ちゃん症候群によって引き起こされる損傷などの外傷性脳損傷
  • 下位運動ニューロン病変
  • 上位運動ニューロン病変
• 雑多
  • 小脳病変および脳性麻痺を含む中枢神経系の機能障害
  • 甲状腺機能低下症
  • サンディファー症候群
  • ベンゾジアゼピン薬で妊娠後期に治療された母親から生まれた子供の新生児ベンゾジアゼピン離脱症候群

診断

低血圧の原因を診断するアプローチは（神経学のすべての症候群と同様に）最初の局在化です。医師はまず、筋緊張低下が筋肉、神経筋接合部、神経、または中枢性の原因によるものかどうかを判断する必要があります。これにより、考えられる原因が絞り込まれます。低血圧の原因が脳にあることが判明した場合、脳性麻痺として分類できます。原因が筋肉に限局している場合、それは筋ジストロフィーとして分類できます。原因が神経にあると考えられる場合、多発神経障害による筋緊張低下と呼ばれます。多くの場合、確定的に診断することはできません。

患者の診断には、家族の病歴と身体検査の取得が含まれ、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）スキャン、脳波（EEG）、血液検査、遺伝子検査（染色体核型検査など）特定の遺伝子異常の検査）、脊椎穿刺、筋電図筋検査、または筋肉および神経生検。

軽度または良性の筋緊張低下は、発達の進行を評価するために設計された一連のエクササイズまたは身体的相互作用の観察を通じて、理学療法士および作業療法士によってしばしば診断されます。低張の子供は自分の空間位置を解読するのが難しいため、歩きながら膝をロックするなど、認識できる対処メカニズムを持っている場合があります。低音の乳児の一般的な兆候は、初期の失敗に対するフラストレーションのために、模倣しようとする前に、周囲の人の身体活動を長時間観察する傾向です。発達遅延は筋緊張低下を示すことがあります。

用語

用語の緊張低下は τείνω（teinō）から古代ギリシャ、「下」ὑπο-（ 低体温 ）とτόνος（ トノス ）、「伸ばす」から来ています。条件の他の条件は次のとおりです。

予後と治療

現在、筋緊張低下のほとんど（またはおそらくすべて）の原因に対する既知の治療法または治療法はなく、客観的症状は生涯続く可能性があります。低血圧の特定の場合の結果は、根本的な疾患の性質に大きく依存します。場合によっては、筋肉の緊張が時間とともに改善するか、患者が障害の最も障害のある側面を克服できる対処メカニズムを学習または考案する場合があります。しかし、小脳機能障害または運動ニューロン疾患によって引き起こされる筋緊張低下は、進行性で生命を脅かす可能性があります。

低血圧の子供のケアに関与する可能性のある専門家には、通常の小児ケアに加えて、発達小児科医（子供の発達に特化）、神経科医、新生児科医（新生児のケアに特化）、遺伝学者、作業療法士、理学療法士、スピーチが含まれますセラピスト、整形外科医、病理学者（生化学検査と組織分析の実施と解釈）、専門的な看護ケア。

根本的な原因がわかっている場合、治療は特定の疾患に合わせて調整され、続いて低血圧症の対症療法および支持療法が行われます。非常に重症の場合、呼吸や摂食などの基本的な生活機能を備えた機械的補助、筋萎縮を防ぎ、関節の可動性を維持するための理学療法、肺炎などの日和見感染を予防するための対策など、治療は主に支持的です。神経学的状態を改善する治療には、発作性障害の治療薬、代謝障害を安定させるための薬やサプリメント、または水頭症（脳内の体液の増加）を軽減するための手術などが含まれます。

神経疾患および脳卒中の国立研究所は、理学療法が筋緊張低下の個人の運動制御と全体的な体力を改善できると述べています。これは、静的および動的姿勢安定性の両方を維持するために重要です。これは、姿勢不安定性が低血圧症の人々に共通の問題であるため重要です。理学療法士は、バランスと安全性を高めるために、姿勢制御を最適化するための患者固有のトレーニングプログラムを開発できます。姿勢の非対称性から保護するには、支持装置と保護装置の使用が必要になる場合があります。理学療法士は、筋緊張低下患者の筋肉収縮を促進または強化することにより、素早いストレッチ、抵抗、関節接近、タッピングなどの神経筋/感覚刺激技術を使用して緊張を高めることができます。筋緊張に加えて筋力低下を示す患者には、筋肉に過負荷をかけない運動が必要です。神経筋電気刺激（NMES）としても知られる電気筋刺激は、「低張筋の活性化、強度の向上、運動の生成」にも使用できますNMESを使用する場合、刺激される筋肉を収縮させようとすることに患者を集中させることが重要です。運動の試みにそのような集中がなければ、意欲的な運動への持ち越しは実行不可能です。 NMESは、結果を改善するために、理想的には機能トレーニング活動と組み合わせる必要があります。

作業療法は、運動能力、筋力、および機能的持久力の向上を通じて、日常業務での独立性を高めるのに役立ちます。音声言語療法は、患者の呼吸困難、発話困難、嚥下困難のいずれかまたは両方に役立ちます。理学療法士は、患者が弱い下肢の筋肉を補うのを助けるために足首/足の装具を推奨する場合があります。幼児や言語障害のある子供は手話を使用することで大きなメリットが得られます。