尿道下裂

尿道下裂は、尿道がペニスの頭の通常の位置から開かない、ペニスの胎児の発達における一般的なバリエーションです。これは男性生殖器系の2番目に多い出生異常であり、出生時の男性250人に約1人に影響を与えます。約90％の症例は、尿道口（口）が陰茎（亀頭）の上または近くにある、それほど深刻ではない遠位尿道下裂です。残りの部分には近位尿道下裂があり、陰嚢の近くまたは陰嚢内で、陰茎が陰茎のシャフトに完全に戻っています。尿道を作っているはずの光沢のある組織が、口から亀頭の先端まで伸びています。この組織は尿道プレートと呼ばれます。

ほとんどの場合、包皮はあまり発達せず、陰茎を完全に包み込まないため、亀頭の下側は覆われていません。また、一般的にコードと呼ばれる陰茎の下向きの曲がりが発生する場合があります。 Chordeeは、手術時に遠位尿道下裂の10％と近位尿道下裂の50％に見られます。また、陰茎は陰茎の両側で通常よりも高くなる場合があります（陰嚢転位と呼ばれます）。

尿道下裂の原因は不明です。ほとんどの場合、それは他のバリエーションなしで単独で発生しますが、約10％のケースではインターセックス状態または複数の異常を伴う医学症候群の一部である可能性があります。

最も一般的な関連する相違点は、遠位尿道下裂の乳児の約3％と近位尿道下裂の10％で報告されている下降しない精巣です。尿道下裂と停留精巣の組み合わせは、子供がインターセックス状態にあることを示すことがあるため、子供が塩分を無駄にした先天性副腎過形成または即時の医療介入が必要な同様の状態がないことを確認するために、追加の検査が推奨されることがありますそれ以外の場合、尿道下裂の新生児では、血液検査やX線は日常的に必要ありません。

尿道下裂は、インターセックス状態の症状または徴候である可能性がありますが、尿道下裂の存在だけでは、インターセックスとして分類するには不十分です。ほとんどの場合、尿道下裂は他の症状と関連していません。

プレゼンテーション

合併症

尿道下裂患者の勃起障害は、特に腱索に関連する場合（立毛の下方湾曲）に増加することが知られています。尿道口が遠位のままであれば、尿道下裂で射精する能力との相互作用は通常ほとんどありません。これは、後部尿道弁の共存によっても影響を受ける可能性があります。射精に伴う困難は増加していますが、射精時の痛みの割合の増加や射精の弱さ/ドリブルが含まれます。これらの問題の発生率は、尿道下裂が外科的に矯正されるかどうかに関係なく同じです。

診断

尿道下裂のあるペニスは通常、特徴的な外観を持っています。口蓋（尿道口）が通常よりも低いだけでなく、包皮もしばしば部分的にしか発達せず、下側の亀頭を覆う通常の量が不足しているため、亀頭はフード付きの外観になります。しかし、包皮が部分的に発達している新生児は必ずしも尿道下裂を起こすわけではありません。一部の人は通常の場所に「尿道下裂のないコーディ」と呼ばれるフード付きの包皮の外耳道があります。

他の場合には、包皮（包皮）が典型的であり、尿道下裂が隠されています。これは、「包皮が無傷のメガミータス」と呼ばれます。この状態は、新生児包皮切除中に発見されるか、後の包皮が収縮し始める小児期に発見されます。典型的な外観の包皮と、割礼の開始後に尿道下裂があることが発見された真っ直ぐな陰茎を持つ新生児は、尿道下裂の修復を危険にさらすことなく、割礼を完了することができます。尿道下裂は、割礼後にほとんど発見されません。

処理

尿道下裂が子供の性器の曖昧性と見なされる場合、世界保健機関の標準的なケアは、子供が尿路の開口がないため緊急手術が必要でない限り、インフォームドコンセントに参加するのに十分な年齢になるまで手術を遅らせることです。尿道下裂は深刻な病状ではありません。亀頭組織に囲まれていない尿口は、尿を「スプレー」する可能性が高く、男性が確実に立ち上がってトイレに当たることができないため、男性が座って排尿する可能性があります。コーディは別の状態ですが、発生した場合、陰茎の下向きの湾曲は性的浸透をより困難にするのに十分かもしれません。これらの理由または他の理由で、尿道下裂患者は、皮膚移植を使用して尿道の外科的拡張である尿道形成術を選択する場合があります。

手術は、患者の希望に応じて、陰茎の端まで尿路を伸ばし、屈曲を真っ直ぐにし、包皮を変更します（包皮切除またはその外観をより典型的に見えるように変更することにより（「口唇形成術」））。故障率は非常に異なり、最も単純な修復の約5％から経験豊富な外科医による通常の尿道の損傷まで、口の内側からの頬側移植片を使用して尿道を伸ばすことができる15-20％移植尿道チューブが他の皮膚から構成される場合、50％。

尿道下裂が広範囲（3度/陰嚢陰窩）である場合、または性索発達や停留chi丸などの性発達に関連する違いがある場合、最善の管理はより複雑な決定となる可能性があります。世界標準（UNおよびWHO）は、患者のインフォームドコンセントなしに「通常の」外観を作り出すための非必須手術を禁止しており、米国小児科学会は現在、同じ標準を推奨していますが、必須ではありません。小児科医療のAAP教科書には、「性器曖昧性のある患者の性別の割り当ては、集学的チームによる慎重な調査の後にのみ行われるべきである。子供が意思決定プロセスに参加できるようになるまで、外科的決定はますます遅れる」と述べている。核型と内分泌の評価を実施して、健康上の重大なリスク（すなわち、塩分を浪費する）を伴うインターセックス状態またはホルモン欠乏症を検出する必要があります。陰茎が小さい場合、テストステロンまたはヒト絨毛性ゴナドトロピン（hCG）注射は、これが尿道修復の成功の可能性を高める場合、手術の前に拡大するために同意を得て与えられることがあります。

重度の尿道下裂の外科的修復には、複数の手技と粘膜移植が必要になる場合があります。包皮には包皮がよく使用され、修復前に割礼を避ける必要があります。重度の尿道下裂の患者では、手術はしばしば、瘢痕、湾曲、または尿道f、憩室、または狭窄の形成などの不満足な結果をもたらします。 ist孔は、尿道のコースに沿った皮膚の望ましくない開口部であり、尿漏れや異常な流れを引き起こす可能性があります。憩室は、尿の流れを妨げ、排尿後の漏出を引き起こす可能性のある尿道の内側の「ポケット」です。狭窄は、尿道の狭窄であり、流れを妨げるほど重度です。最も経験のある施設からは、近年、3度の修復でも合併症率の低下（例、（孔率が5％未満）が報告されています。ただし、重度の尿道下裂に対する尿道形成術の典型的な合併症は、長い手術サイクルの失敗と修復につながる可能性があり、副作用には性機能または尿機能の喪失が含まれる場合があります。尿道形成術が疾患や損傷よりも生まれた状態を矯正する場合、失敗率が高くなることが示唆されているため、尿道下裂の手術を検討している患者と家族は、リスクとベネフィットについて現実的な期待を持つべきです。

手術年齢

手術の結果は、おそらく修復が行われる年齢の影響を受けません。十代の若者と大人は通常、手術後に病院で一晩過ごします。

術前ホルモン

ホルモンは陰茎のサイズを大きくする可能性があり、陰茎が小さい近位尿道下裂の子供に使用されています。多くの記事が、テストステロン注射または局所クリームが陰茎の長さと円周を増加させると報告しています。ただし、この治療法が矯正手術の成功に与える影響について議論している研究はほとんどなく、結果は矛盾しています。したがって、術前のホルモン刺激の役割は、もしあれば、現時点では明らかではありません。

手術

尿道下裂の修復は全身麻酔下で行われ、ほとんどの場合、陰茎の神経ブロックまたは尾部ブロックによって補足され、必要な全身麻酔を減らし、手術後の不快感を最小限に抑えます。

尿路を正しい場所に拡張するために、過去100年間に多くの技術が使用されてきました。今日、最も一般的な手術は、チューブ状切開プレートまたは「TIP」修復として知られ、尿道プレートを低い口から亀頭の端まで回転させます。 TIP修復は、Snodgrass Repairとも呼ばれます（この方法の作成者であるDr. Warren Snodgrassにちなんでいます）は、尿道下裂の修復のために世界中で最も広く使用されている手順および外科的方法です。この手順はすべての遠位尿道下裂の修復に使用でき、その後の合併症は症例の10％未満で予想されます。

近位尿道下裂の修復に関するコンセンサスはあまりありません。 TIP修復は、陰茎が真っ直ぐであるか、下向きの湾曲が穏やかな場合に使用でき、85％で成功します。または、包皮を使用して尿路を再建し、55％から75％の成功が報告されています。

最も遠位および多くの近位尿道下裂は、1回の手術で矯正されます。しかし、陰嚢に尿の開口部があり、陰茎が下向きに曲がっている最も重篤な状態の人は、しばしば2段階手術で矯正されます。最初の操作中、曲率はまっすぐになります。 2番目に、尿路が完成します。合併症がある場合は、修復のために追加の介入が必要になる場合があります。

尿道下裂のある陰茎の例
尿道下裂（1）と2つのf（2）を伴う陰茎

成果

尿道下裂を修復しているほとんどの非インターセックスの子供は、合併症なく治癒します。これは、90％以上の症例で成功している遠位尿道下裂手術に特に当てはまります。

発生する可能性のある問題には、meatと呼ばれる、尿道の下の尿路の小さな穴が含まれます。尿道下裂の子供の出生時に開いており、手術時に尿路の周りで閉じている陰茎の頭は、亀頭裂開として知られる、時には再び開きます。新しい尿路開口部は瘢痕化することがあり、結果として外傷性狭窄、または内部瘢痕により狭窄が生じ、そのいずれかが排尿を部分的に妨害します。子供を排尿するときに新しい尿路バルーンが憩室と診断された場合。

ほとんどの合併症は手術後6ヶ月以内に発見されますが、長年にわたって発見されないこともあります。一般に、小児期の修復後に問題が明らかにならない場合、思春期後に生じる新たな合併症はまれです。しかし、ペニスが思春期に成長すると、ペニスの頭の修復の破裂による残留陰茎湾曲または尿噴霧など、小児期に適切に修復されなかったいくつかの問題がより顕著になる場合があります。

合併症は通常、別の手術で矯正されますが、ほとんどの場合、最後の手術後少なくとも6か月間遅れて、別の修復を試みる前に組織が十分に治癒します。割礼または包皮の再建が行われた場合の結果は同じです。（図4a、4b）

患者と外科医は、尿道下裂修復の結果について意見が異なりました。つまり、患者は外科医が満足できると思われる美容結果に満足できないかもしれませんが、外科医があまり満足していないと思われる美容結果がある患者は自分自身が満足するかもしれません。全体として、患者は外科医よりも満足度が低かった。

疫学

尿道下裂は、世界で最も一般的な先天性欠損症の1つであり、男性生殖系で2番目に多い先天性欠損症であり、男性250人に1人に1人発生します。

各国のデータベースごとに報告要件が異なるため、このようなレジストリのデータを使用して尿道下裂の発生率または発生の地理的変動を正確に判断することはできません。

大人

ほとんどの尿道下裂の修復は小児期に行われますが、時として成人は尿の噴霧や外見の不幸のために手術を望みます。手術を希望する他の成人は、小児手術の結果として長期的な合併症を起こします。

小児と成人の手術結果を直接比較したところ、同じ結果が得られ、成人は尿道下裂の修復または再手術を受けて、成功を期待できます。