線維肉腫

線維肉腫 （線維芽細胞肉腫）が線維性結合組織由来とstoriformパターンにおける未熟増殖する線維芽細胞または未分化未分化紡錘細胞の存在によって特徴づけられる悪性間葉系腫瘍です。通常、30〜40歳の男性に見られます。骨の線維組織に由来し、大腿骨、脛骨、下顎などの長いまたは平らな骨に侵入します。また、骨膜とその上にある筋肉も含まれます。

人間の臨床プレゼンテーション

大人タイプ

線維肉腫を呈する個体は通常、35〜55歳の成人であり、しばしば痛みを呈します。成人では、男性は女性よりも線維肉腫の発生率が高くなります。

乳児型

乳児では、線維肉腫（しばしば先天性乳児線維肉腫と呼ばれます）は先天性です。この線維肉腫を呈する乳児は通常、生後最初の2年間にそうします。細胞遺伝学的には、先天性乳児線維肉腫は、融合遺伝子ETV6-NTRK3に加えて個人の形成をもたらす染色体12と15の間の転座（t（12; 15）（p13; q25）として表記）を持つ大部分の症例によって特徴付けられます染色体8、11、17 、または20のトリソミーを示す症例。組織学、 ETV6-NRTK3融合遺伝子と特定の染色体トリソミーとの関連、および細胞型マーカー（サイクリンD1およびベータカテニン）の分布この腫瘍は、中胚葉性腎腫の細胞形態に見られる腫瘍に似ています。確かに、中胚葉性腎腫と先天性乳児肉腫は、中胚葉性リンパ腫は腎臓に由来するのに対し、先天性乳児肉腫は非腎組織に由来することを除いて、同じ疾患のようです。

病理学

腫瘍はさまざまな程度の分化を示す場合があります：低悪性度（分化）、中悪性度および高悪性度（未分化）。この分化に応じて、腫瘍細胞は成熟した線維芽細胞（紡錘形）に似ており、まれな有糸分裂を伴うコラーゲンを分泌します。これらの細胞は短い束に配置され、分裂して融合し、ヘリンボーンパターンとして知られる「魚の骨」の外観を与えます。低分化腫瘍は、より非定型の細胞、多形、巨細胞、多核、多数の非定型の有糸分裂、およびコラーゲン産生の減少で構成されています。未成熟な血管（内皮細胞を欠く肉腫性血管）の存在は、血流の転移を促進します。鑑別診断には、紡錘細胞黒色腫、紡錘細胞扁平上皮がん、滑膜肉腫、平滑筋肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍、およびバイフェノタイプ副鼻腔肉腫を含む多くの腫瘍があります。

補助試験

線維肉腫の補助検査には、ビメンチンが陽性、サイトケラチンとS100が陰性、アクチンが変動するIHCが含まれます。

犬と猫で

犬

線維肉腫は犬の口に最も頻繁に発生します。腫瘍は局所浸潤性であり、手術後にしばしば再発します。放射線療法と化学療法も治療に使用されます。線維肉腫は、犬のまれな骨腫瘍でもあります。

ねこ

猫では、皮膚に線維肉腫が発生します。また、最も一般的なワクチン関連肉腫です。 2014年、メリアルは、このようなネコ線維肉腫の管理のために、ヨーロッパでOncept IL-2を発売しました。

Bostock DE、et al。線維肉腫を切除し、最低3年間、または死亡するまで追跡された猫の研究を実施しました。腫瘍部位と有糸分裂指数の2つの因子は予後的に重要であることが判明したが、腫瘍の大きさ、成長期間、および組織学的外観はそうではなかった。 6匹の猫の脇腹から線維肉腫を除去した後、腫瘍の結果として死亡したものはいなかったが、頭部、背部、または手足の皮膚に線維肉腫があるネコ35匹中24匹（70％）は、通常は局所再発のために安楽死した9か月の手術。