好酸球増加
好酸球増加症は、末梢血中の好酸球数が5.0×108 / l（500 /μL）を超える状態です。好酸球は通常、循環白血球の7％未満を占めます。組織病理学的検査で気づいた非血液組織好酸球数の顕著な増加は、組織好酸球増加症の診断になります。いくつかの原因が知られており、最も一般的なのは何らかの形のアレルギー反応または寄生虫感染です。好酸球増加症の診断は全血球計算（CBC）を介して行われますが、根本的な原因に向けられた診断手順は疑わしい状態によって異なります。 CBCが顕著な好酸球増加を示す場合、一般に絶対好酸球カウントは必要ありません。原因因子の位置は、好酸球増加症を2つの一般的なタイプに分類するために使用できます。外因性、好酸球細胞系統の外側にある因子。内因性好酸球増加症は、好酸球細胞系内の病因を示します。特発性好酸球増加症では、コルチコステロイドで病気を制御できますが、特定の治療は原因の状態によって決まります。特発性でない限り、好酸球増加症は障害ではありません（むしろ、単なる兆候）。
原因
好酸球増加症は特発性（原発性）またはより一般的には別の疾患に続発することがあります。西洋世界では、アレルギー性疾患またはアトピー性疾患が最も一般的な原因であり、特に呼吸器系または外皮系の原因です。発展途上国では、寄生虫が最も一般的な原因です。ほとんどすべての身体組織の寄生虫感染は、好酸球増加症を引き起こす可能性があります。好酸球増加症を特徴とする疾患には以下が含まれます：
- アレルギー性疾患
- 喘息
- 花粉症
- 薬物アレルギー
- アレルギー性皮膚疾患
- 天疱瘡
- 疱疹状皮膚炎
- IgG4関連疾患
- 寄生虫感染
- アジソン病と副腎機能のストレス誘発抑制
- 悪性腫瘍のいくつかの形態
- 急性リンパ芽球性白血病
- 慢性骨髄性白血病
- 好酸球性白血病
- クローン性好酸球増加症
- ホジキンリンパ腫
- 非ホジキンリンパ腫のいくつかの形態
- リンパ球変異型好酸球増加症
- 全身性肥満細胞症
- 全身性自己免疫疾患
- 全身性エリテマトーデス
- 木村病
- 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
- 好酸球性筋膜炎
- 好酸球性筋炎
- 好酸球性心筋炎
- 好酸球性食道炎
- 好酸球性胃腸炎
- コレステロール塞栓症（一過性）
- コクシジオイデス症（バレー熱）、米国南西部で顕著な真菌病。
- ヒト免疫不全ウイルス感染
- 間質性腎症
- 高免疫グロブリンE症候群、高レベルの血清IgEを特徴とする免疫障害
- 特発性好酸球増加症候群。
- 先天性障害
- ハイパー免疫グロブリンE症候群
- オメン症候群
- 家族性好酸球増加症
腫瘍性好酸球増加症
ホジキンリンパ腫（ホジキン病）は、しばしば重度の好酸球増加を誘発します。しかし、非ホジキンリンパ腫と白血病は、それほど顕著な好酸球増加を引き起こしません。固形腫瘍の新生物のうち、卵巣癌は好酸球増加を引き起こす可能性が最も高いが、他の癌はこの状態を引き起こす可能性がある。固形上皮細胞腫瘍は、組織および血液の好酸球増加症の両方を引き起こすことが示されており、いくつかの報告は、これが腫瘍細胞、特にIL-5またはIL-3によるインターロイキン産生によって媒介されることを示しています。これはまた、ホジキンリンパ腫において、リード・スターンバーグ細胞によって分泌されるIL-5の形で発生することが示されています。原発性皮膚T細胞リンパ腫では、血液および皮膚の好酸球増加がしばしば見られます。リンパ腫細胞は、これらの障害でIL-5を産生することも示されています。他の種類のリンパ系悪性腫瘍は、染色体5と14の間の転座または血小板由来成長因子受容体アルファまたはベータをコードする遺伝子の変化を伴うリンパ芽球性白血病のように、好酸球増加症に関連しています。好酸球増加を示す患者は、好酸球ヘマトポエチンをコードする遺伝子を過剰発現します。急性Bリンパ球性白血病患者の染色体5と14の間の転座は、IL-3遺伝子と免疫グロブリン重鎖遺伝子の並置を引き起こし、IL-3の過剰生産を引き起こし、血液および組織の好酸球増加を引き起こしました。
薬物反応
薬物に対するアレルギー反応は好酸球増加症の一般的な原因であり、症状はびまん性黄斑部発疹から、好酸球増加症および全身症状（DRESS）を伴う重篤な生命を脅かす薬物反応にまで及びます。アロプリノール、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、リスペリドンなどの抗精神病薬、および特定の抗生物質を含む薬。神経伝達物質GABAの類似体であるフェニブトも高用量に関係している。 T細胞媒介性であることが示されている反応は、好酸球増加筋痛症候群も引き起こす可能性があります。
病態生理
IgEを介した好酸球産生は、好酸球のアナフィラキシー走化性因子、ロイコトリエンB4およびセロトニンを介した好酸球顆粒の放出、補体複合体（C5-C6-C7）、インターロイキン5、およびヒスタミンを含む好塩基球およびマスト細胞によって放出されますこれは集中の狭い範囲を持っています）。
未治療の好酸球増加症に起因する有害性は、原因によって異なる可能性があります。アレルギー反応中、マスト細胞からのヒスタミンの放出は血管拡張を引き起こし、それにより好酸球が血液から移動し、影響を受けた組織に局在化します。組織内の好酸球の蓄積は、重大な損傷を与える可能性があります。好酸球は、他の顆粒球と同様に、通常の条件下では寄生虫を破壊するために使用される消化酵素と細胞傷害性タンパク質で満たされた顆粒（または嚢）を含みますが、好酸球増加症ではこれらの薬剤は健康な組織を損傷する可能性があります。これらの薬剤に加えて、好酸球の顆粒には、より多くの好酸球および他の炎症細胞をその領域に補充し、それにより損傷を増幅および持続させる炎症分子およびサイトカインも含まれます。このプロセスは、アトピーまたはアレルギー性喘息の病態生理における主要な炎症プロセスであると一般に受け入れられています。
診断
診断は全血球計算（CBC）によって行われます。ただし、場合によっては、より正確な絶対好酸球数が必要になることがあります。旅行、アレルギー、薬物使用に重点を置いて、病歴が記録されます。多くの場合、胸部X線検査、尿検査、肝機能および腎機能検査、寄生虫および結合組織疾患の血清学的検査など、原因となる状態の特定の検査が実施されます。多くの場合、寄生虫の痕跡（卵、幼虫など）について糞便を検査しますが、陰性の検査では寄生虫感染は除外されません。たとえば、旋毛虫症には筋生検が必要です。血清B12の上昇または低白血球アルカリホスファターゼ、または末梢血塗抹標本の白血球異常は、骨髄増殖の障害を示します。特発性好酸球増加症の場合、患者は合併症について追跡されます。好酸球増加症は免疫過剰反応の抑制で解決するはずなので、コルチコステロイドの簡単な試験はアレルギーの原因の診断になります。腫瘍性障害は、骨髄穿刺や白血病の生検、固形腫瘍を探すためのMRI / CT、血清LDHやその他の腫瘍マーカーの検査など、通常の方法で診断されます。
処理
治療は根本的な原因に向けられます。ただし、原発性好酸球増加症の場合、または好酸球数を減らす必要がある場合は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドを使用できます。しかし、コルチコステロイドの作用機序である免疫抑制は、寄生虫症の患者にとって致命的です。
