共役視線麻痺

共役視線麻痺は、両眼を同じ方向に動かす能力に影響する神経障害です。これらの麻痺は、水平方向、上方向、または下方向の視線に影響を与える可能性があります。これらのエンティティは、眼不全麻痺および眼筋麻痺と重複しています。

兆候と症状

共役視線麻痺の症状には、視線麻痺のタイプに応じて、さまざまな方向の視線の障害や異なるタイプの動きが含まれます。視線麻痺の人の兆候は、目ではなく頭の頻繁な動きである可能性があります。たとえば、横方向の衝動性麻痺を持つ人は、頭を動かさずに目を動かすのではなく、映画やハイアクションイベントを見ながら頭をぐるぐる回すことがあります。非選択的な水平注視麻痺を持つ人は、ページを横切ってゆっくりと目をスキャンする代わりに、本を読んでいる間、頭をゆっくりと前後に回転させることがあります。

原因

損傷は、怪我や病気による組織の異常であり、脳から眼への信号の伝達を妨げる可能性があります。ほとんどすべての共役注視麻痺は、脳幹のどこか、通常は中脳または橋の病変から発生します。これらの病変は、脳卒中、またはケルバー・サルス・エルシュニッヒ症候群、進行性核上性麻痺、オリーブ橋小脳症候群、またはニーマン・ピック病、C型などの状態によって引き起こされる可能性があります。

機構

病変の場所によって麻痺の種類が決まります。非選択的水平注視麻痺は、外転核の病変によって引き起こされます。これは、脳神経VIが側方直筋に向かう途中で出て行く部分で、体の正中線から水平方向に目の動きを制御します。また、脳神経VIには内側直筋に接続する介在ニューロンがあり、これは体の正中線からの水平方向の目の動きを制御します。横直筋は体の中心から離れる動きを制御するため、外転核の病変は外向きの動きを制御する経路を破壊し、右目は右に、左目は左に移動することはできません。神経VIは、標的組織までのくも膜下距離が最も長く、病変の影響を受けやすくなっています。外転核、脳神経VIニューロン、または介在ニューロンの任意の場所の病変は、病変側への眼球運動に影響を与える可能性があります。外転核の両側の病変により、水平方向の眼球運動が完全に失われる可能性があります。

視線麻痺のもう1つのタイプは、水平サッカード麻痺です。サッカードは非常に速い不随意の眼球運動です。橋の傍正中橋網様体形成（PPRF）は、サッカード運動の原因であり、外転核に信号を中継します。 PPRFの病変により、サッカードの水平方向の眼球運動が非常に遅くなるか、非常に重度の病変の場合は存在しません。水平注視麻痺は進行性側Sc症に関連していることが知られています。これは、サッカードの動きを制御する経路が病変によって破壊され、異なる運動経路によって制御される遅い動きだけが無効になるために発生します。

中脳の病変は、ポンに到達する前に遠心性運動信号を妨害する可能性があります。これにより、サッカード中に水平のサッカードの動きが遅くなり、目が目標の位置に到達できなくなる可能性もあります。この損傷は通常、中脳の動眼神経核で起こります。水平サッカード麻痺のように、サッカードは中断された経路から停止または減速します。この場合のみ、信号はPPRFに到達する前に中断されます。

1つ半の症候群は、傍正中橋網様体形成と内側縦束の損傷に関連付けられています。これらの複合損傷は、同側の完全な注視障害と、反対側の「半分」の注視障害の両方を引き起こします。水平サッカード麻痺で見られるように、対側の側方視線の障害はPPRFから来る破壊された経路によって引き起こされますが、「半分」の障害は内側の縦方向の束を通過する信号がターゲットに到達できないことによるものです。片側半症候群は通常、水平方向の注視に関連しています。

水平よりもまれですが、傍正中橋網様体形成および内側縦束への損傷からの1。5年症候群は、垂直注視に影響を及ぼすことが示されます。これにより、垂直方向の視線が損なわれ、片方の目だけが垂直方向に動くことができます。

診断

患者は、患者の眼球運動能力を調べるために多くの検査を行う医師により、共役視線麻痺と診断される場合があります。ほとんどの場合、視線麻痺は、両目を一方向に動かすことができないことで簡単に見ることができます。しかし、患者は両眼に外転性眼振を呈することがあり、共役視線麻痺の証拠を示します。眼振は、一方向に視線を保持しようとするときの目の前後の「ジャーク」です。

分類

共役注視麻痺は、水平注視と垂直注視に影響する麻痺に分類できます。

水平注視麻痺は、体の正中線に向かって、または体の正中線から離れた両目の注視に影響します。水平注視麻痺は一般的に脳幹の損傷および通常は橋の結合神経によって引き起こされます。

進行性側oli症（HGPPS）を伴う水平注視麻痺は、共役注視麻痺の非常にまれな形態であり、世界中の数十の家族にのみ現れます。 HGPPSは両方の目の水平方向の動きを防ぎ、この状態の人は動く物体を見るために頭を動かさなければなりません。眼の運動障害に加えて、HGPPSは進行性側sc症と組み合わされますが、眼の症状は通常側sc症の前に現れます。 HGPPSは、ROBO3遺伝子の突然変異によって引き起こされます。これは、運動信号と感覚信号の交差において重要であり、水平方向の目の動きを防ぎます。突然変異に加えて、中脳および橋の病変が一般的です。これには、顔面の動きの原因となる橋、顔面丘の形成が完全にないことも含まれます。 HGPPSにおける進行性側oli症の原因とHGPPSが垂直方向の注視に影響を与えない理由は不明です。進行性側oli症は通常、手術で治療されます。

垂直注視麻痺は、片方または両方の目の動きに、上方向、上下方向、またはめったに下方向のみに影響します。定義上、共役視線麻痺は両方の目の動きに影響するため、これは共役視線麻痺ではありませんが、一方向の片目の動きだけが影響を受けることはほとんどありません。垂直注視麻痺は、多くの場合、脳卒中または腫瘍による中脳の病変によって引き起こされます。下向きの視線のみが影響を受ける場合、原因は通常進行性核上性麻痺です。

処理

共役視線麻痺自体の治療はないため、視線麻痺の原因となる疾患または状態は、おそらく手術によって治療する必要があります。原因のセクションで述べたように、視線麻痺は、脳卒中または状態によって引き起こされる病変が原因である可能性があります。進行性前核麻痺などの一部の状態は治癒可能ではなく、治療には視線制御を含まない一部のタスクを回復するための治療のみが含まれます。ニーマンピック病C型などの他の状態では、薬物治療の選択肢が限られています。共役視線麻痺の脳卒中の犠牲者は、特許が十分に早期に提示された場合は静脈内療法で、または他の症例では外科的処置で治療されることがあります。

予後

共役視線麻痺を引き起こす視覚神経経路の病変の予後は大きく異なります。病変の性質に応じて、回復が急速に行われるか、回復が進まない場合があります。たとえば、炎症によって引き起こされる視神経炎は、わずか数週間で治りますが、虚血性視神経症の患者は回復することはありません。