軟骨肉腫

原因は不明です。患者は、軟骨腫または骨軟骨腫の病歴を有する場合があります。少数の二次性軟骨肉腫は、マフッチ症候群とオリエ病の患者に発生します。

それは神経膠腫と白血病にも関連している欠陥のあるイソクエン酸デヒドロゲナーゼ1および2酵素と関連しています。

診断

X線写真（「X線」）、コンピューター断層撮影（CT）、および磁気共鳴画像（MRI）を含む画像研究は、軟骨肉腫の推定診断を行うためにしばしば使用されます。ただし、確定診断は、病理学者によって検査された生検標本で軟骨を生成する悪性がん細胞の特定に依存します。通常、未分化腫瘍の少数の症例では、免疫組織化学（IHC）が必要です。

現在、腫瘍医が軟骨肉腫の診断を下せるようにする血液検査はありません。通常、最も特徴的な画像所見はCTで得られます。

ほぼすべての軟骨肉腫患者の健康状態は良好です。多くの場合、顕著なしこりまたは痛みが現れるまで、患者は成長する腫瘍を認識しません。患者が別の問題の検査を受け、医師が癌を発見した場合、通常、早期診断は偶発的です。時折、最初の症状はがん部位の骨折です。弱い骨につながる多くの状態がありますが、軽度の外傷から発生した骨折はさらに調査する必要があり、この種の癌はそのような骨折の一般的な原因ではありません。

処理

治療は疾患の位置と腫瘍の侵攻性に依存します。軟骨肉腫はまれであるため、肉腫センターのある専門病院で治療されます。

軟骨肉腫の主な治療法は手術です。筋骨格腫瘍の専門家または整形外科腫瘍医は通常、軟骨肉腫を治療するために選択されます。ただし、頭蓋骨、脊椎、または胸腔内にある場合を除き、肉腫を経験した神経外科医または胸部外科医が選択されます。多くの場合、四肢温存手術を行うことができますが、場合によっては切断が避けられないことがあります。腕、脚、顎、または骨盤の半分の切断（片側骨盤切除と呼ばれる）が必要な場合があります。

片側骨盤切除には、内部と外部の2種類があります。

• 外片側骨盤切除術-骨盤の半分を切除し、脚を切断します。これは後肢切断とも呼ばれます。
• 内部片側骨盤切除術-骨盤の半分を切除しますが、脚はそのままです。

股関節の切断は股関節脱離と呼ばれ、この切断を受けた切断者は股関節解離とも呼ばれます。

化学療法または従来の放射線療法は、ほとんどの軟骨肉腫に対してあまり効果的ではありませんが、プロトン療法は、80％を超える局所腫瘍制御で有望です。

完全な外科的焼は最も効果的な治療法ですが、これは難しい場合があります。陽子線治療放射線は、手術をより効果的にするために厄介な場所で有用です。

最近の研究では、高悪性度軟骨肉腫におけるアポトーシスの誘導は、直接的に、また化学療法と放射線に対する反応の増強により、有効な治療戦略であることが示されています。

予後

予後は、がんの発見と治療の時期に依存します。最も攻撃性の低いグレードでは、患者の約90％が診断後5年以上生存します。人々は通常、低悪性度のがんで良好な生存率を持っています。最も攻撃的なグレードの場合、1年間生存できるのは患者の10％だけです。

腫瘍は将来再発する可能性があります。軟骨肉腫のフォローアップスキャンは、通常肺で発生する再発や転移がないことを確認するために非常に重要です。