コレステロール塞栓症

コレステロール塞栓症は、通常アテローム性動脈硬化プラークからコレステロールが放出されると発生し、血流中の塞栓として移動して（塞栓症として）留まり、血管の閉塞を引き起こします。最も一般的には、これは皮膚症状（通常は網状網）、四肢の壊gang、時には腎不全を引き起こします。コレステロールの結晶が血流に入る部位によっては、他の臓器に問題が生じる場合があります。腎臓が関与している場合、この疾患はアテローム塞栓性腎疾患と呼ばれます。診断には通常、罹患臓器からの生検（組織サンプルの除去）が含まれます。コレステロール塞栓症は、原因を取り除き支持療法を行うことで治療されます。スタチン薬は予後を改善することがわかっています。

兆候と症状

コレステロール塞栓症で経験される症状は、関与する臓器に大きく依存します。しばしば記述される非特異的な症状は、発熱、筋肉痛、体重減少です。脚への塞栓症は、つま先の斑状の外観と紫色の変色、通常は黒く見える組織死による壊inの領域、および網状斑紋として知られる皮膚の領域を引き起こします。痛みは通常ひどく、アヘン剤が必要です。潰瘍性プラークが腎動脈の下にある場合、症状は両方の下肢に現れます。潰瘍性プラークが大動脈分岐部より下にあることは非常にまれであり、これらの場合、変化は下肢の1つだけで発生します。

腎障害は腎不全の症状を引き起こしますが、これは非特異的ですが、通常は吐き気、食欲不振（食欲不振）、血圧上昇（高血圧）を引き起こし、時には不規則な心拍などの電解質障害のさまざまな症状を引き起こします。一部の患者は血尿（血尿）を報告しますが、これは尿の顕微鏡検査でのみ検出できる場合があります。尿中のタンパク質の量が増えると、皮膚の浮腫（腫れ）を引き起こす可能性があります（ネフローゼ症候群として知られる症状の組み合わせ）。

塞栓が消化管に広がった場合、食欲不振、吐き気、嘔吐のほか、非特異的な腹痛、胃腸出血（血液の吐き出し、または便中の血液の混入）、ときに急性膵炎（膵臓の炎症）が起こることがあります。

中枢神経系（脳と脊髄）と末梢神経系の両方が関係している可能性があります。脳の塞栓は、脳卒中のようなエピソード、頭痛、片目での失明のエピソードを引き起こす可能性があります（黒内障として知られています）。眼の塞栓は検眼鏡で見ることができ、ホレンホルストの斑として知られています。脊髄の塞栓は、対麻痺（脚の力の低下）または馬尾症候群、脊髄の遠位部分の機能の喪失に起因する一連の症状-膀胱、直腸および周囲の皮膚感覚の制御の喪失を引き起こす可能性があります肛門。単一の神経への血液供給が塞栓によって中断されると、その神経によって供給される筋肉の機能が失われます。この現象は単神経障害と呼ばれます。

原因

コレステロール塞栓が自然に発生することは比較的まれです（症例総数の25％）。これは通常、大動脈などの大動脈の重度のアテローム性動脈硬化症の人に起こります。他の75％では、血管手術や血管造影など、血管を含む医療処置の合併症です。たとえば、冠動脈カテーテル法では、発生率は1.4％です。さらに、抗凝血剤または血栓溶解薬の開始後にコレステロール塞栓症が発生する可能性があり、それぞれ血液凝固を減少させるか、血栓を溶解します。おそらく、損傷したアテローム性動脈硬化プラークを覆う血栓を除去することにより、コレステロール塞栓に至ります。その後、コレステロールが豊富な破片が血流に入る可能性があります。

診断

鑑別診断

一般的な調査（血液検査など）に関する調査結果は、コレステロール塞栓症に固有のものではないため、診断が困難になります。主な問題は、コレステロール塞栓症と血管炎（小血管の炎症）の区別であり、非常によく似た症状、特に皮膚所見と腎機能障害を引き起こす可能性があります。血管造影後の腎機能の悪化は、手技中に使用される物質による腎障害に起因する場合もあります（造影剤腎症）。同様の症状を引き起こす可能性のある他の原因には、虚血性腎不全（血液供給の中断による腎機能障害）、血栓性微小血管障害および心内膜炎として知られる一連の疾患（体を塞ぐ感染組織の小さな塊による心臓弁の感染）が含まれます。

血と尿

炎症の検査（C反応性タンパク質と赤血球沈降速度）は通常上昇し、異常な肝臓酵素が見られる場合があります。腎臓が関与している場合、腎機能の検査（尿素やクレアチニンなど）が上昇します。完全な血球数は、 好酸球として知られている白血球の種類の特に高い数を示す場合があります（1リットルあたり5億を超える）。これは症例の60〜80％でのみ起こるため、正常な好酸球数は診断を除外しません。尿の検査では、赤血球（顕微鏡下で見られるようにときどきギプスに）およびタンパク質レベルの増加が見られる場合があります。腎臓が関与する症例の3分の1では、尿中の好酸球も検出できます。血管炎が疑われる場合、血管炎ではレベルの低下がしばしば見られるため、補体レベルが決定されることがあります。補体は、自然免疫系の一部を形成するタンパク質のグループです。コレステロール塞栓症では補体レベルが頻繁に低下し、血管炎とコレステロール塞栓症の区別におけるこの検査の使用が制限されます。

組織診断

組織の顕微鏡検査（組織学）により確定診断が行われます。病理組織学的診断結果は血管内コレステロール結晶であり、これは定期的に処理された組織（パラフィンワックスに埋め込まれた）のコレステロールの裂け目として見られます。コレステロールの結晶は、巨大細胞を含むマクロファージ、および好酸球に関連している可能性があります。

小さなコア生検の感度は、プロセスがしばしば斑状であるため、サンプリングエラーのために控えめです。影響を受けた臓器は、臨床的に診断された症例の50〜75％に特徴的な組織学的変化を示します。コレステロール塞栓を示唆する非特異的組織所見には、虚血性変化、壊死、および不安定な外観の複雑なアテローム硬化性プラーク（コレステロールを含み、線維性被膜が薄い）が含まれます。生検所見は診断的ではないかもしれませんが、臨床基準に基づいて自信を持って行われないことが多い血管炎などの代替診断の除外に役立つため、重要な価値があります。

処理

コレステロール塞栓のエピソードの治療は一般に対症的です。つまり、症状と合併症を扱いますが、現象自体を元に戻すことはできません。コレステロール結晶塞栓に起因する腎不全では、スタチン（コレステロール値を低下させる薬物）が血液透析を必要とするリスクを半減することが示されています。

歴史

コレステロールの塞栓現象は、デンマークの病理学者Peter Ludvig Panumによって最初に認識され、1862年に発表されました。侵食されたアテロームが塞栓源であるというさらなる証拠は、1945年にアメリカの病理学者Curtis M.大動脈の重度のアテローム性動脈硬化症の高齢者の大規模な剖検シリーズの3.4％。