ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症

偽痛風およびピロリン酸関節症としても知られるピロリン酸カルシウム二水和物 （ CPPD ） 結晶沈着疾患は、関節軟部組織内のピロリン酸カルシウム二水和物結晶の異常な蓄積に続発すると考えられるリウマチ性疾患です。最も一般的なのは膝関節です。

兆候と症状

症候性の場合、この病気は古典的に痛風発作に似た症状から始まります（したがって、モニカー「偽薬」）。これらには以下が含まれます。

• 激痛
• 暖かさ
• 1つ以上の関節の腫れ

症状は、単関節（単一の関節を含む）または多関節（複数の関節を含む）のいずれかです。症状は通常数日から数週間続き、しばしば再発します。任意の関節が影響を受ける可能性がありますが、膝、手首、および腰が最も一般的です。

X線、CT、またはその他の画像診断では、通常、軟骨石灰化として知られる関節軟骨内のカルシウムの蓄積が示されます。変形性関節症の所見もあります。白血球数はしばしば増加します。

多くの場合、患者は手根管症候群の徴候も持つ場合があります。この状態は、ミルウォーキー肩症候群とも関連しています。

原因

CPPD疾患の原因は不明です。アデノシン三リン酸（ATP;すべての生物のエネルギー通貨として使用される分子）の分解の増加は、関節のピロリン酸レベルの増加をもたらし、結晶が発達する理由の1つと考えられています。

家族性の形態はまれです。ある遺伝子研究では、CPPDと染色体8qの領域との間に関連があることがわかりました。

遺伝子ANKHは、結晶関連の炎症反応と無機リン酸輸送に関与しています。

診断

この病気は、関節の炎症と関節内のCPPD結晶の存在によって定義されます。結晶は通常、イメージングおよび/または関節液分析によって検出されます。

X線、CT、MRI、または超音波で構成される医療画像は、罹患した関節内の軟骨石灰化を検出することがあり、軟骨または靭帯内のかなりの量のカルシウム結晶沈着を示します。超音波検査では、軟骨石灰化症は、ヒアリン軟骨内に音響的影のないエコー源性病巣として描かれることがあります。 X線では、CPPDは強直性脊椎炎や痛風などの他の疾患と同様に見えることがあります。

CPPDに存在するピロリン酸カルシウム結晶の滑液をテストするために、関節穿刺、または罹患した関節から滑液を除去します。 H＆E染色で染色すると、ピロリン酸カルシウムの結晶は深青色に見えます（「好塩基性」）。しかし、CPP結晶は、偏光顕微鏡での菱形と弱い正の複屈折でよく知られています。この方法は、顕微鏡下で結晶を識別する最も信頼性の高い方法です。ただし、この方法でも、感度、特異性、およびオペレーター間の合意が不十分です。

これらの2つのモダリティは、現在CPPD疾患を定義していますが、診断の正確性に欠けています。したがって、CPPD疾患の診断は潜在的に現象論的です。

処理

CPPDの炎症を軽減する可能性のある薬は臓器障害を引き起こすリスクがあるため、その状態が痛みを引き起こしていない場合、治療は勧められません。急性偽痛風の治療には、関節内コルチコステロイド注射、全身性コルチコステロイド、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、または場合によっては高用量コルヒチンが含まれます。一般に、NSAIDはCPPDの予防に役立つ低用量で投与されます。ただし、急性発作がすでに発生している場合は、より高い用量が投与されます。他に効果がない場合、ヒドロキシクロロキンまたはメトトレキサートが緩和を提供する可能性があります。石灰化の外科的除去に関する研究が進行中ですが、これはまだ実験的手順のままです。

疫学

この状態は高齢者でより一般的です。

CPPDは、ヨーロッパおよび米国の成人人口の4％から7％に影響を及ぼすと推定されています。これまでの研究では、他の多くの条件でも見られる軟骨石灰化の有病率を単純に推定することにより、有病率を過大評価してきました。

かなりの痛みを引き起こす可能性がありますが、決して致命的ではありません。女性の発生リスクは男性よりわずかに高く、推定発生率は1.4：1です。

歴史

CPPD結晶沈着症は、もともと50年以上前に報告されました。

用語

ピロリン酸カルシウム二水和物結晶は、さまざまな臨床症状に関連しており、さまざまな名前が付けられており、どの臨床症状またはX線所見が最も顕著であるかに基づいています。欧州リウマチ同盟（EULAR）のタスクフォースは、優先用語に関する勧告を行いました。したがって、 ピロリン酸カルシウム沈着 （CPPD）は、さまざまな臨床的サブセットの総称であり、その命名には特定の機能の強調が反映されています。たとえば、 偽痛風は、関節の炎症または滑膜炎の急性症状を指します。赤、圧痛、および腫れた関節は、痛風性関節炎（尿酸一ナトリウム結晶が関節内に沈着する同様の状態）に似ている場合があります。一方、軟骨石灰化は、硝子および/または線維軟骨の石灰化のレントゲン写真の証拠を指します。 「CPPDを伴う変形性関節症（OA）」は、変形性関節症の特徴が最も明らかな状況を反映しています。 ピロリン酸関節症は、これらの状況のいくつかを指します。