軸糸

多数の真核細胞が鞭状の付属物（繊毛または真核生物の鞭毛）を運んでおり、その内部コアは軸糸と呼ばれる細胞骨格構造で構成されています。軸糸はこれらのオルガネラの「骨格」として機能し、構造をサポートし、場合によっては構造を曲げます。機能および/または長さの区別は繊毛と鞭毛の間で行われますが、軸糸の内部構造は両方に共通しています。

構造

繊毛と鞭毛の内部には、軸索と呼ばれる微小管ベースの細胞骨格があります。原発性繊毛の軸糸は、通常、9個の外側微小管ダブレット（9 + 0軸糸と呼ばれる）のリングを持ち、運動性繊毛の軸糸には、9個の外側ダブレット（9 + 2軸糸と呼ばれる）に加えて2個の中央微小管があります。軸糸細胞骨格は、様々なタンパク質複合体の足場として機能し、キネシンIIなどの分子モータータンパク質の結合部位を提供し、微小管を上下にタンパク質を運ぶのに役立ちます。

非運動性/一次繊毛

非運動性（「一次」）繊毛の軸糸構造は、標準的な「9x2 + 2」の解剖学的構造から多少の変化を示しています。外側のダブレット微小管にはダイニンの腕は見当たらず、中央の微小管シングレットのペアはありません。この軸糸の組織は「9x2 + 0」と呼ばれます。さらに、中心微小管が1つしかない「9x2 + 1」の軸糸が存在することがわかっています。一次繊毛は感覚機能に役立つようです。

運動性繊毛

軸糸の構成要素は微小管です。各軸糸は、平行に並んだいくつかの微小管で構成されています。具体的には、右の画像に示すように、「9x2 + 2」として知られる特徴的なパターンで微小管が配置されています。単一の微小管の「中央のペア」。

微小管に加えて、軸糸にはその機能に必要な多くのタンパク質とタンパク質複合体が含まれています。たとえば、ダイニンの腕は、屈曲に必要な力を生み出す運動複合体です。各ダイニンアームは、ダブレット微小管に固定されています。隣接する微小管に沿って「歩く」ことにより、ダイニンモーターは微小管を互いに滑らせることができます。これが同期して行われ、軸索の片側の微小管が「下に」引っ張られ、反対側の微小管が「上に」引っ張られると、軸索は全体として前後に曲がることができます。このプロセスは、人間の精子のよく知られた例のように、毛様体/鞭毛の鼓動に関与しています。

放射状スポークは、軸索の別のタンパク質複合体です。軸糸の運動を調節する上で重要であると考えられているこの「T」字型の複合体は、外側のダブレットの各セットから中央の微小管に向かって突出しています。隣接する微小管ペア間の二重結合はネキシン結合と呼ばれます。

臨床的な意義

原発性繊毛の突然変異または欠陥は、人間の病気に関与していることがわかっています。これらの繊毛障害には、多発性嚢胞腎（PKD）、網膜色素変性症、バーデット・ビードル症候群、およびその他の発達障害が含まれます。