大動脈不全

大動脈 弁閉鎖不全症 （ AI ）は、 大動脈弁逆流 （ AR ）としても知られ、心室拡張期に大動脈から左心室へと逆方向に血液を流す心臓の大動脈弁の漏出です。結果として、心筋は通常よりも激しく働かされます。

兆候と症状

大動脈弁閉鎖不全の症状は、心不全の症状と類似しており、以下が含まれます。

• 運動時の呼吸困難
• 正視
• 発作性夜間呼吸困難
• 動pit
• 狭心症
• チアノーゼ（急性の場合）

原因

大動脈不全の原因に関しては、大動脈基部拡張（ 輪状大動脈拡張 ）が原因であることが多く、これは症例の80％以上で特発性ですが、そうでなければ加齢、梅毒大動脈炎、骨形成不全、大動脈解離、ベーチェット病に起因する可能性があります、反応性関節炎および全身性高血圧。大動脈基部拡張は、先進国における大動脈不全の最も一般的な原因です。さらに、大動脈不全は、一部の薬物、特にフェンフルラミンまたはデキスフェンフルラミン異性体とドーパミン作動薬を含む薬物の使用に関連しています。弁に直接影響する他の潜在的な原因には、マルファン症候群、エーラース・ダンロス症候群、強直性脊椎炎、および全身性エリテマトーデスが含まれます。大動脈不全の急性の場合、主な原因は感染性心内膜炎、大動脈解離または外傷です。

病態生理

大動脈不全（AI）のメカニズムは、左心室の圧力が大動脈の圧力を下回るため、大動脈弁は完全に閉じることができません。これは、大動脈から左心室への血液の漏れを引き起こします。これは、すでに心臓から排出された血液の一部が逆流して心臓に戻っていることを意味します。 AIにより大動脈弁を逆流する血液の割合は、逆流率として知られています。この逆流により、大動脈の拡張期血圧が低下し、したがって脈圧が上昇します。収縮期に排出される血液の一部は、拡張期に左心室に逆流するため、AIの有効な前方への流れが減少します。

拡張期血圧が低下し、脈圧が上昇する一方で、収縮期血圧は通常、正常のままであるか、わずかに上昇することさえありますが、これは交感神経系と腎臓のレニン-アンジオテンシン-アルドステロン軸が心拍出量の減少を補うためです。心拍数を増加させ、心室収縮の強さを増加させ、心拍出量を直接増加させます。また、カテコールアミンは末梢血管収縮を引き起こし、これにより全身血管抵抗が増加し、臓器が適切に灌流されます。タンパク質分解酵素であるレニンは、アンジオテンシノーゲンをアンジオテンシンIに変換し、アンジオテンシンIIに変換します。結果として生じる心臓のリモデリングを伴う慢性大動脈不全の場合、心不全が発症し、収縮期血圧が低下するのを見ることができます。大動脈弁閉鎖不全は、心臓の容積過負荷（前負荷の上昇）と圧力過負荷（後負荷の上昇）の両方を引き起こします。

脈圧の上昇と神経内分泌ホルモンの全身作用による体積過負荷は、左心室肥大（LVH）を引き起こします。 AIには同心円状の肥大と異常な肥大の両方があります。同心円状の肥大は、AIに関連する左心室圧の過負荷の増加によるものであり、一方、偏心性の肥大は、逆流画分によって引き起こされる体積の過負荷によるものです。

生理学的に、正常に機能する大動脈弁を持つ個人では、左心室の圧力が大動脈の圧力よりも高い場合にのみ弁が開きます。これにより、心室収縮期に血液が左心室から大動脈に排出されます。心臓から排出される血液の量は、一回拍出量として知られています。通常の状態では、満たされた左心室の血液の50％以上が大動脈に排出され、身体で使用されます。心室収縮後、左心室が弛緩し、左心房からの血液で満たされ始めると、左心室の圧力が低下します。左心室（初期心室拡張期）のこの弛緩は、その圧力の低下を引き起こします。左心室の圧力が大動脈の圧力を下回ると、大動脈弁が閉じ、大動脈内の血液が左心室に戻るのを防ぎます。

診断

大動脈弁逆流の診断に関しては、重症度の評価のための一般的な検査は経胸壁心エコー検査であり、これは逆流ジェットの二次元ビューを提供し、速度の測定を可能にし、ジェット体積を推定します。 2012年米国心臓病学会/米国心臓協会のガイドラインに基づく重度の大動脈弁逆流の所見には以下が含まれます：

胸部X線は診断を支援し、左心室肥大および拡張大動脈を示します。 ECGは通常、左心室肥大を示します。心腔カテーテル法は、逆流の重症度と左心室機能障害の評価に役立ちます。

身体検査

大動脈不全の個人の身体検査には、大動脈不全の雑音とS3心音（S3ギャロップはLV機能障害の発症と相関します）を聞くための心臓の聴診が含まれます。慢性大動脈弁閉鎖不全の雑音は、通常、早期の拡張期およびデクレッシェンドとして説明されます。これは、3番目の左inter間腔で最もよく聞こえ、左胸骨境界に沿って放射される可能性があります。

体積の過負荷により左心室の拍出量が増加した場合、同じ大動脈領域を聴診するときに駆出収縮期「流れ」雑音も存在する可能性があります。付随する大動脈弁狭窄がない限り、雑音は駆出クリックで始まるべきではありません。また、オースティンフリントのつぶやき、先端領域で聞こえる柔らかい中期拡張期のランブルがあるかもしれません。重度の大動脈不全からの血液の逆流噴流が僧帽弁前尖を部分的に閉鎖するときに現れます。大動脈弁閉鎖不全の末梢の物理的兆候は、高脈圧と、機能不全の大動脈弁を通って大動脈から心臓に血液が戻ることによる拡張期の血圧の急速な低下に関連していますが、同名の兆候のいくつかの有用性は疑問視されています：心音図は、電圧が心臓の音を模倣することによりAIを検出します。

特性 -大動脈弁逆流の指標は次のとおりです。

分類

AIの血行動態後遺症は、AIの発症率に依存しています。したがって、次のように急性または慢性になります。

• 急性大動脈不全急性AIでは、心内膜炎による大動脈弁の急性穿孔で見られるように、左心室の血液量が突然増加します。心室は、ボリュームの突然の変化に対処することができません。左心室の充満圧が増加します。これにより、左心房の圧力が上昇し、肺水腫を発症します。重度の急性大動脈不全は医学的緊急事態とみなされます。個人が大動脈弁置換のための即時手術を受けない場合、高い死亡率があります。

急性AIは通常、充血性うっ血性心不全として現れますが、左心室が一過性の肥大と拡張を発症していないため、慢性AIに関連する兆候はありません。聴診では、短い拡張期雑音と柔らかいS1があります。充満圧が高いと拡張期の僧帽弁が閉じるため、S1は柔らかいです。

• 慢性大動脈不全個人が急性AIの初期の血行力学的脱線を生き延びた場合、左心室は、左心室の偏心肥大と拡張によって適応し、体積過負荷が補償されます。左心室の充満圧は正常に戻り、個人はもはや明白な心不全になりません。この補償段階では、個人は完全に無症候性である可能性があり、通常の運動耐性を持っている可能性があります。最終的に（通常は潜伏期間の後）左心室が代償不全になり、充満圧が増加します。一部の人は無症状でこの非代償期に入り、AIの治療はこの代償不全期の前に大動脈弁置換を伴います。

処理

大動脈弁閉鎖不全症または大動脈弁閉鎖不全症は、症状の急性、疾患プロセスに関連する症状と徴候、および左室機能不全の程度に応じて、医学的または外科的に治療することができます。無症候性患者の外科的治療は、駆出率が50％以下に低下した場合、進行性および重度の左心室拡張に直面した場合、または運動試験に対する症状または異常な反応がある場合に推奨されています。両方の患者グループについて、悪化する駆出率/ LV拡張の発生前の手術は、突然死のリスクを減らすと予想され、周術期死亡率の低下に関連しています。また、手術は急性の場合にすぐに最適に行われます。

医療

安定かつ無症候性の慢性大動脈不全の医学的治療には、血管拡張薬の使用が含まれます。試験では、ACE阻害剤またはアンギオテンシンII受容体拮抗薬、ニフェジピン、およびヒドララジンを使用して、左室壁のストレス、駆出率、および質量を改善する短期的な利点が示されています。これらの薬理学的薬剤を使用する目的は、左心室がいくらか節約されるように後負荷を減らすことです。大動脈圧と左心室圧の勾配は通常、治療開始時にかなり低いため、逆流率は大幅に変化しない場合があります。安定した無症候性の症例に対する他のかなり保守的な医療処置には、低ナトリウム食、利尿薬、ジゴキシン、カルシウム遮断薬、および非常に激しい活動の回避が含まれます。

2007年の時点で、アメリカ心臓協会は、大動脈不全患者の特定の処置の前に、心内膜炎の予防のために抗生物質を推奨しなくなりました。弁膜症の患者には、胃腸または泌尿生殖器の手技の前に心内膜炎を予防するための抗生物質の予防はお勧めしません。心臓ストレス検査は、外科的介入に最も適している可能性のある個人を特定するのに役立ちます。収縮期壁ストレスを計算して結果に組み合わせる場合、放射性核種血管造影が推奨され有用です。

手術

AIの外科的治療は大動脈弁置換術です。現在、これは心の開いた手順です。重度の急性大動脈不全の場合、絶対的な禁忌がない場合（手術用）、すべての人が手術を受ける必要があります。大動脈弁心内膜炎を伴う菌血症の患者は、急性AIに伴う高い死亡率を考えると、抗生物質による治療が有効になるのを待つべきではありません。可能であれば、大動脈弁同種移植による置換を実施する必要があります。

慢性重度大動脈不全に対する手術の適応症症状駆出率その他の所見
（NYHA II-IV）なしなしなし> 50％異常な運動テスト、重度の左室拡張
（収縮期心室径> 55 mm）なし= 50％なし他の原因に対する心臓手術（例：CAD、他の弁膜症、上行大動脈瘤）

予後

無症候性である大動脈不全、拡張した心室、正常な駆出率を持つ個人の死亡のリスクは、年間約0.2％です。駆出率が低下した場合、または個人が症状を発症した場合、リスクは増加します。

慢性（重度）大動脈弁逆流のある人は、症状が現れたら外科的介入が必要な経過をたどります。 AIは、この状態の手術を受けていない個人の10〜20％で致命的です。左心室機能不全は、大動脈弁逆流症の重症度の見通しをある程度決定します。