末端チアノーゼ

また、足および顔の遠位部分に発生するが先端チアノーゼは 、最も一般的には手で発生する、四肢の永続的な青色またはチアノーゼ変色です。 100年以上前に説明されており、実際には珍しいことではありませんが、この現象の性質は未だ不明です。 「アクロチアノーゼ」という用語は、手、足、または顔の部分の青い変色が認められる場合に不適切に適用されることがよくあります。先端チアノーゼの主な（一次）形態は、比較的比較的良性の神経ホルモン障害によって引き起こされることもある良性の美容的状態です。その原因に関係なく、良性のフォームは通常、治療を必要としません。特に子供や全身の健康状態が悪い患者の場合、四肢が寒さに長時間さらされると、医療緊急事態が発生します。ただし、凍傷は先端痛とは異なります。なぜなら、痛み（熱侵害受容器を介した）が前者の状態を伴うことが多く、後者は痛みとほとんど関連しないためです。また、手、足、顔の部分に影響を与える他の多くの状態があります。これらの状態は、アクロチアノーシスと区別する必要がある肌の色の変化を伴います。レイノー現象、多年生、アクロリゴーシス、紅痛症、青指症候群。診断は、特にこれらの症候群が共存する場合には、場合によっては困難になる可能性があります。

末端チアノーゼは、結合組織疾患や中枢チアノーゼに関連する疾患など、より深刻な医学的問題の兆候である可能性があります。他の原因となる状態には、感染症、毒性、抗リン脂質症候群、クリオグロブリン血症、新生物が含まれます。これらの場合、観察された皮膚の変化は「続発性先天性チアノーゼ症」として知られています。それらは対称性の低い分布を持ち、痛みと組織の喪失を伴う可能性があります。

兆候と症状

末端チアノーゼは、末梢チアノーゼ：手または手、足、または顔の持続性チアノーゼによって特徴付けられます。四肢はしばしば冷たく湿っており、いくらかの腫れを示すことがあります（特に暖かい気候の場合）。手のひらと足の裏は、適度に湿ったものから多量のものまで幅広い発汗を示しますが、すべての末梢脈拍は正常な速度、リズム、および品質を持っている必要があります。低温にさらされるとチアノーゼが悪化しますが、加温すると改善することがよくあります。色の変化は別として、患者は通常無症候性であるため、通常は痛みはありません。最も一般的な兆候である変色は、通常、患者に医療を求めるよう促すものです。

病態生理

末端チアノーゼの正確なメカニズムは知られていない。現在の考え方では、皮膚の動脈と細動脈の血管攣縮はチアノーゼの変色を引き起こし、毛細血管後静脈の代償性拡張は発汗を引き起こすと考えられています。動静脈乳頭下神経叢シャントも発生します。前毛細管括約筋での持続的な血管収縮により、局所的な低酸素環境が作り出され、アデノシンが毛細血管床に放出されます。血管攣縮はアデノシンを毛細血管床に押し込み、そこで毛細血管後細静脈を拡張する。血管のトーンのこのような違いは、熱を保持しようとする向流交換システムを作成します。大量の発汗は、圧倒的な逆流交換システムによって引き起こされます。アデノシンに加えて、他のホルモンは、セロトニンの血中濃度の増加などの先端色素沈着症に寄与する可能性があります。これは、三環系抗うつ薬を服用している小児患者の異常な副作用としてアクロチアノーシスを報告するケーススタディをサポートしているようです。これらの薬物はセロトニンの再摂取を阻害し、したがって血中濃度を増加させるからです。先端チアノーゼは、他の多くの薬物や物質と関連して報告されています。

診断

末端チアノーゼは、病歴と身体検査に基づいて臨床的に診断されます。臨床検査や画像検査は必要ありません。通常の末梢脈拍は末梢動脈閉塞性疾患を除外します。末梢動脈閉塞性疾患では、動脈の狭窄により四肢への血流が制限されます。パルスオキシメトリーは、通常の酸素飽和度を示します。密接に関連するレイノー現象とは異なり、チアノーゼは継続的に持続します。さらに、通常、関連する栄養皮膚の変化、限局性の痛み、または潰瘍はありません。

処理

先端チアノーゼの標準的な医学的または外科的治療法はなく、通常、冷え症の安心と回避以外の治療法は不要です。患者は重篤な病気が存在しないと安心します。交感神経切除術は、交感神経系の線維をその領域に破壊することにより、チアノーゼを緩和します。ただし、このような極端な手順はめったに適切ではありません。血管作用薬による治療は推奨されませんが、伝統的にオプションとして言及されています。しかし、血管作用薬（α-アドレナリン遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬）が有効であるという経験的証拠は、あるとしてもほとんどありません。

予後

先端チアノーゼの治療法はありませんが、そうでなければ患者の予後は良好です。先端チアノーゼが別の状態（例えば、悪性腫瘍、抗リン脂質症候群、アテローム性動脈硬化症、急性虚血肢、細菌性心内膜炎）に起因しない限り、関連する疾患または死亡のリスク増加はなく、既知の合併症はありません。変色以外に、他の症状はありません。痛みも機能の喪失もありません。患者は通常の生活を送ることが期待できます。続発性先端色素沈着症では、初期状態の治療が結果を定義します。

疫学

発生率に関する明確な報告はありませんが、先端チアノーゼは、30歳以上の患者よりも子供や若い成人の有病率を示しています。 。予想どおり、アクロチアノーゼは、BMIの違いにより、男性よりも女性に多く見られます。ただし、地域の気候に関係なく、末端チアノーゼの発生率は年齢の増加とともに低下することがよくあります。閉経後の多くの女性では、ホルモンの重要な影響を完全に解決します。

新生児で

病院は予防措置のために酸素補給を提供することを選択しますが、先天性および満期新生児での出産後、最初は末端チアノーゼが一般的です。